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痉挛性收缩

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1 概述

痉挛性收缩是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,表现为颈肌阵发性的不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵性倾斜,1792年Wepter首先报道此病。曾经有作者认为此病可能是扭转痉挛手足徐动症的组成部分,也可能是全身性肌张力障碍的首发症状。也有人认为是一种精神疾病而给予相应的治疗。1952年后Foix用立体定向的方法成功地制作出该病的动物模型,结束了该病是精神疾病的错误理论,确立了它是一种锥体外系运动障碍,是一种独立器质性疾病。然而精神因素如焦虑反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用情绪冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。

痉挛性收缩常发生于30~50岁的成人。临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病,头部不随意的向一侧旋转,颈部则向另一侧屈曲,可因情绪激动而加重,睡眠中完全消失。颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。

痉挛性收缩的治疗,应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时,或保守治疗效果越来越差时,可选择手术治疗,手术治疗至今尚处于发展阶段,尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识,目前国际上流行的外科治疗方式中,选择性周围神经切断术最为流行,双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术,也取得了良好效果,并在国内广泛应用。

2 疾病名称

痉挛性收缩

3 英文名称

spasmodic torticollis

4 痉挛性收缩的别名

rotatory tic;spasmodic contraction;痉挛性斜颈;旋转性抽搐

5 分类

1.神经外科 > 功能性疾病 > 锥体外系疾病

2.神经内科 > 运动障碍疾病

6 ICD

G24.3

7 流行病学

痉挛性收缩常发生于30~50岁的成人,男女同样受累,女性稍多见。尚无确切的发病率统计。

8 痉挛性收缩的病因

痉挛性收缩确切原因不清楚。长期认为本病系椎体外系疾病。有大量证据认为,纹状体功能障碍是本病的原因。文献中曾发现纹状体区出血和AVM的病人有此症状。中脑损害也可能和本病有关。这一现象可以从解剖环路上得到解释:中脑的Cajal间质核是连接中脑、丘脑、皮质和纹状体环路的起点。精神因素对本病的症状发作影响很大,但显然不是本病的原因。前庭系统是颈部肌肉的主要脉冲区,头部位置的空间感知取决于前庭系统和颈部的本体传入,而本体的传入是由颈部肌肉和肌腱肌梭传入来完成的。所以认为在本病中,前庭和颈部的本体信号处于不对称状态,使这些病人有一种异常的颈部空间感知,前庭功能异常也可能是本病的机制之一。最近也注意遗传因素和本病有关。某一类型的肌张力障碍在一个家庭中有多人发病。有时病人可能同时伴有睑痉挛、面肌痉挛书写痉挛等其他形式的肌张力障碍,甚至发现此病也可能和基因异常有关。根据著名的Jenneta理论,至少在水平型痉挛性收缩中,后颅窝行走的副神经受异常走行血管的压迫,副神经的长期受压使局部产生脱髓鞘病变,使离心神经纤维之间发生短路。压迫血管大多为小脑后下动脉椎动脉及其分支等。此类病人可有下列特点:当病人头部处于休息状态时,由于健侧副神经的活动减弱,而病侧副神经由于反复的短路活动,使双侧副神经的活动失衡加重,导致颈部异常活动反而加重。已有临床实践证明这一理论。

9 病机

痉挛性收缩是运动障碍性疾病的一种,只累及区域性肌肉,而且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明。仅有少数痉挛性收缩可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈,出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性收缩和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性收缩没有结构性改变。

10 痉挛性收缩的临床表现

痉挛性收缩的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为四种:

10.1 旋转型

旋转型表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

10.2 后仰型

后仰型表现为头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏、面仰天,颈椎呈弓状前突。

10.3 前屈型

前屈型表现为头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

10.4 侧挛型

侧挛型表现为头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象,缩短了耳与肩膀的距离。

多数痉挛性收缩病人的肌肉收缩频率大于10次/s,表现为头强直在一个方向,称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s,表现为头向一个方向抽动,称为阵挛性。

痉挛性收缩起病多甚缓慢,但亦有骤然急起者,特别是癔症性者。颈部的深、浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。

单独一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转,颈部则向对侧屈曲。一侧胸锁乳突肌合并对侧斜方肌和颈夹肌同时收缩时,则头向对侧旋转并固定于此位置,不伴有头颈向收缩肌侧屈曲。两侧胸锁乳突肌同时收缩时,则头部向前屈曲,称“颈前倾”。两侧颈夹肌及斜方肌同时收缩时,则头部向后过伸,称“颈后倾”。

痉挛性收缩与其他锥体外系疾病一样,临床表现在早晨起床时较轻,紧张、冲动,或劳动、行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重,当头部得到支持(如头部靠在椅背上或平卧)时或安静时症状减轻,入睡后症状消失。痉挛的频度因人而异。反射感觉均正常。清醒时患者常用手自行扶正头部,症状逐渐明显时,患者往往因随意运动、日常工作和社会活动发生障碍而影响情绪。颈肌的不随意运动早期可甚轻微而被忽视,随后则日益严重,最后则必须用极大力量,才能把向一侧扭转的头部扳回原位。长期的头部异常运动,可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚,对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态,以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛,重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤,偶有病人出现发音,吞咽障碍

11 痉挛性收缩的并发症

痉挛性收缩患者为了补偿颈的异常位置,眼球常做相反方面偏斜,以便视线与体位协调

12 实验室检查

一般脑脊液,血、尿常规检查均属正常。

13 辅助检查

13.1 肌电图检查

常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌,可以应用单极电极。应记录病人在静止状态(通常是坐位)和头部作随意运动状态下的肌电活动。了解哪些肌肉的活动是活跃的,哪些肌肉处于抑制状态,属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断。

13.2 局部阻滞试验

阻滞应在肌电图监测下完成。注射点应选在电刺激该肌肉时,发生最大收缩的部位,每条肌肉注10%利多卡因5~10ml即可。即使阻滞是不完全的,它也能帮助我们预测该肌肉在其支配神经被切断后,可能会出现的效果。

13.3 脊柱X线

脊柱X线片可见脊柱形态方向改变,如侧弯,前屈,后仰或扭转现象,偶可见颈椎小关节半脱位

13.4 CT检查

对于复杂类型的痉挛性收缩,可以作颈部CT水平扫描,扫描范围自枕外粗隆至颈7锥体平面,扫描方式为连续薄层扫描。CT片上可以测量左右两侧同肌肉的周径,加以比较,列出肥大肌肉的名称和侧别,协助发现受累肌肉的范围,以便选择性肌肉切除术。颅脑CT、MRI常无明显异常改变。

14 痉挛性收缩的诊断

痉挛性收缩的诊断比较容易,明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现,颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧,神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛,受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性收缩诊断。再结合触诊和上述肌电图描记,局部阻滞和颈部肌肉的表现等,对病人进行综合分析后,做出临床诊断分型和受累肌肉列表,再制订治疗方案。

15 鉴别诊断

15.1 癔症性斜颈

癔症性斜颈的临床特征为骤然起病,常因精神创伤而诱发,症状变化多,在情绪安定或接受暗示后症状可缓解,往往在无人注意时,头位自然复正。

15.2 感染性斜颈

感染性斜颈罕见,发病前有呼吸道感染或消化道症状,临床表现与痉挛性收缩相似,但发作时间短,持续数分钟或半小时,一般3~10天症状即可完全消失。

15.3 迟发性运动障碍

迟发性运动障碍于长期服用某种抗精神病药物后出现,主要表现为口、面、颈部肌肉不自主运动,停药后症状逐渐缓解而自愈

15.4 先天性斜颈

先天性斜颈患者为小儿,多在产前即形成,主要表现为胸锁乳突肌挛缩,不肥大,无阵挛。

15.5 全身性肌张力障碍

痉挛性收缩可以为全身肌张力障碍的初始表现,也可以为全身性肌张力障碍的一部分。根据疾病的转归和症状的广泛性可以与其区别。

16 痉挛性收缩的治疗

痉挛性收缩的治疗,应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时,或保守治疗效果越来越差时,可选择手术治疗,手术治疗至今尚处于发展阶段,尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识,目前国际上流行的外科治疗方式中,选择性周围神经切断术最为流行,双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术,也取得了良好效果,并在国内广泛应用。

16.1 药物治疗

(1)痉挛性收缩的药物治疗可用镇静剂如安定、抗胆碱能药物如苯海索三己芬迪)等,以上药物在大剂量应用时,可使痉挛性收缩获得某些缓解,副作用也明显。另外,长期进行物理疗法、感觉性生物反馈疗法对某些轻症病例有效,可能使轻度痉挛性收缩的症状得到某些改善。

(2)已证明颈肌局部注射A型肉毒杆菌毒素(botulinum A toxin , BTXA)安全有效,是药物治疗痉挛性收缩的一个重大突破。方法是选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌三对肌肉中4块肌肉,每块肌肉选择2~8个注射点,一次总剂量不超过55U,每次疗效可持续1~3个月,显效率达50%~90%,重复注射有效。副作用轻,有时有疲劳感或周身不适,偶有一过性吞咽困难、颈无力等,妊娠哺乳期妇女慎用或禁用。多数病例经过肉毒素肌内注射治疗,可以获得3~4个月的明显缓解,其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人,对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。

在EMG的监测引导下。正确地认定引起头位异常姿势和运动的肌肉,并准确地注射是治疗成功的先决条件。临床上所见的相似的异常姿势可以是不同的肌肉与拮抗肌肉共同收缩组合的结果。大多数病例EMG的异常发现要较临床发现复杂与广泛的多。故而,选择受累肌肉在用BTXA治疗痉挛性收缩上就变得尤为重要。

Jankovic等报道用A型肉毒杆菌毒素治疗的患者中有71%有主观的改善,效果持续平均11.2周,平均总剂量为244U。副作用有:颈部无力、疲劳、不适、吞咽困难等。吞咽困难可能由于毒素弥散到吞咽肌肉所致。由于使用的剂量较大,有12.5%的患者可产生抗体;也有在胸锁乳突肌和斜方肌注射后发生臂丛神经病变的报道。

(3)痉挛性收缩病因不同,但都是γ-运动系统功能障碍所致。有人用普鲁卡因甘油酚在胸锁乳突肌和斜方肌局部注射,阻断γ-运动神经元冲动传递治疗痉挛性收缩。Poemnyi等观察44例患者,症状明显改善11例,部分改善者28例,总有效率88.6%,扭转痉挛伴痉挛性收缩无效。

16.2 外科治疗

16.2.1 (1)适应证和禁忌

①药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。

②病程1年以上,最好为3年以上,临床症状不再进展。

③肌张力障碍的症状局限在颈部,至少是以颈部症状为主。

④最佳的手术指征是旋转型,侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术,后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术,对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰,效果最满意。

⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者,可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是,前屈型斜颈多累及颈前深部肌群,手术效果不佳。有过手术史,存在有纤维化症或关节病,手术效果差。

16.2.2 (2)双侧颈神经根切断术

该术式首先由Cushing和Mckenzie设计,作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下,改为作双侧,目的是想通过彻底治疗得到更好的效果,然而过多切断前支的副作用很明显,如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性收缩的主要手术方式,被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性收缩中有何意义,因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉,与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的,保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的,因而此术式已很少应用。

16.2.3 (3)副神经微血管减压术

该术式由Freckman(1981)首先报道,Freckman等人认为痉挛性收缩病人的症状与副神经根血管压迫有关,其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同,血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根,使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。

16.2.4 (4)选择性周围神经切断术

开始于1978年,目前已成为治疗痉挛性收缩的一种成功的手术方式,经多年的改良,此术式针对性强,效果较好,并发症少,在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性收缩的惟一的外科手术方式。其成功的原因是,它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经,因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点,就必须确定异常运动的类型,必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查,结合肌电图描记,局部阻滞,颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史,可以大致确定参与异常运动的肌肉,术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。

选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动,同时保留正常或接近正常的颈部运动功能,这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支,术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键,任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外,过多的切断神经,将致使颈部运动受限,应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经,应妥善加以保护,仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。

16.2.5 (5)三联手术

三联手术的组成包括一侧脊神经后支(1~6)切除术,头、颈夹肌(或肩胛提肌)切断术和对侧副神经切除术,适用于旋转型和侧挛型痉挛性收缩,由国内陈信康教授倡导,并广泛应用临床。手术步骤中的颈1~6后支切除术及副神经切除术,与上述选择性周围神经切除术相似,增加了头、颈夹肌(或肩胛提肌)切除术。

16.2.6 (6)选择性颈后伸肌切除术

该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性收缩,它是痉挛性收缩中起步较晚、最困难的一型。双侧脊神经后支切除术,效果不理想。由于术式为选择性的切断痉挛肌群,保留了非痉挛肌肉,故手术后异常运动消失,而头部正常运动和后仰伸功能保留。无头位不稳及垂头现象。这可能是因为术后双侧枕下短肌群(颈1~2)、双侧头最长肌(颈1~8)、双侧颈最长肌(颈1~8)、双侧肩胛提肌(颈3~5)以及双侧胸锁乳突肌(副神经)等重建颈部新的伸屈平衡。另外,已经切断的肌肉仍有神经支配,在维护颈椎关节稳定和颈部外形方面也起着重要作用。

16.2.7 (7)其他手术

①立体定向手术治疗痉挛性收缩的效果也不够理想,脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性收缩,目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核、Forel-H、丘脑中央中核等处,一般的经验是Forel-H和丘脑腹外侧核的Voa、Vop效果较好。如果痉挛性收缩临床体征超过颈肌范围,选择立体定向手术较好。

②目前,国内外对痉挛性收缩,应用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激也能获得暂时性效果,如1978年Gildenberg曾介绍在颈1~2平面脊髓侧柱上装置一刺激器,用80~100Hz进行刺激,曾风行一时,1988年Gootz否定了这种方法。Bertrand将刺激电极通过定向植入法,装置在丘脑腹外侧核(Voi、Vc)刺激频率在75~150Hz也达到一定的效果。

17 预后

痉挛性收缩为一种缓慢起病,进展缓慢的疾病,多数病人经过数年的病情演变,临床症状处于一种静止状态,或自动缓解,少数病人(约5%)有自发性痊愈,痉挛性收缩本身不会致死。由于头颈部异常运动而影响工作、学习和生活,也给病人造成精神上的压力,晚期还可产生肌痛。

18 痉挛性收缩的预防

早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善痉挛性收缩患者的生活质量有重要意义。

19 相关药品

利多卡因、苯海索、屈平、普鲁卡因、甘油

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