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脊髓压迫症

目录

1 拼音

jǐ suǐ yā pò zhèng

2 英文参考

spinal compression

3 概述

脊髓压迫症是神经系统常见疾患。它是一组具有占位性特征的椎管内病变。有明显的进展性的脊髓受压临床表现,随着病因的发展和扩大,脊髓、脊神经根,及其供应血管遭受压迫并日趋严重,造成脊髓水肿变性坏死等病理变化,最终将导致脊髓功能的丧失,出现受压平面以下的肢体运动、反射感觉括约肌功能以及皮肤营养障碍,严重影响患者的生活和劳动能力

随脊髓压迫症病情发展,出现的症状体征合并有原发病表现,也可以看作并发症(参见临床表现)。另外,应注意继发的肺部感染尿路感染褥疮等。

脊髓压迫症的早期常有根痛症状,因此,需与能引起疼痛症状的某些内脏疾病相鉴别,例如心绞痛胸膜炎、胆囊炎、胃或十二指肠溃疡以及肾结石等。通常是一时性混淆,一般经对症药物治疗和神经系统检查发现有脊髓损害的体征,便可鉴别。当出现脊髓受压体征之后则需进一步与非压迫性脊髓病变相鉴别。

脊髓压迫症的治疗原则是去除压迫病因。手术则是惟一有效的治疗方法。手术病死率极低,而效果大多良好,因此,应早期诊断,及时手术。

对脊髓压迫症的预防,主要是预防各种原发病对脊髓的压迫损伤。提倡早期手术解除脊髓压迫;在治疗中,应尽早选用神经营养代谢药,如B族维生素维生素E胞磷胆碱ATP辅酶A以及神经生长因子等药物,或可部分改善脊髓的功能。

一般而论,脊髓压迫症若能及早诊断和治疗,其预后甚佳。因此必须普及和提高对脊髓压迫症的认识和重视。

4 疾病名称

脊髓压迫症

5 英文名称

spinal compression

6 脊髓压迫症的别名

脊髓压迫

7 分类

神经内科 > 脊髓疾病

8 ICD

G95.2

9 脊髓压迫症的病因

依病变的解剖部位可分为三类:

脊柱疾病:可由椎骨骨折脱位椎间盘脱出、椎管狭窄症脊椎结核脊椎的原发肿瘤转移瘤等引起。

椎管内脊髓外病变:如神经纤维瘤脊膜瘤等髓外肿瘤、脊髓蛛网膜炎脊髓血管畸形硬脊膜外脓肿等。

脊髓内病变:如肿瘤、结核瘤、出血等。

以肿瘤最为常见,约占脊髓压迫症总数的1/3以上。脊柱损伤的椎体脱位、骨折片错位及血肿,炎性及寄生虫性肉芽肿、脓肿,椎间盘突出,脊髓血管畸形以及某些先天性脊柱病变等均可引起脊髓压迫。

9.1 肿瘤

9.1.1 (1)起源于脊髓组织本身及其附属结构

占绝大多数,包括来自脊神经、脊髓膜、脊髓内胶质细胞、脊髓血管及脊髓周围的脂肪结缔组织的肿瘤。其中近半数(约47.13%)为神经鞘膜瘤,包括少数的神经纤维瘤,其次为脊膜瘤。被认为是恶性的脊髓内胶质瘤仅占10.87%左右。此外,某些先天性肿瘤,如皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤等亦有发生。脊髓硬膜外脂肪组织丰富,因此脂肪瘤的发生亦不少见。肿瘤可发生于椎管腔的任何部位,但神经鞘膜瘤以胸段多见,先天性肿瘤则以腰骶部为多。

9.1.2 (2)起源于脊柱和其他器官恶性肿瘤

亦可侵犯、转移到椎管内而累及脊髓。其中以肺、乳房肾脏、胃肠道的恶性肿瘤为常见,亦偶见淋巴瘤白血病侵及脊髓而发生脊髓压迫症状者。

9.2 炎症

周身其他部位的细菌感染病灶经血行播散,脊柱邻近组织的化脓性病灶的直接蔓延以及直接种植(“医源性”)等途径,均可造成椎管内急性脓肿或慢性真性肉芽肿而压迫脊髓,以硬脊膜外多见,硬脊膜下和脊髓内脓肿则极罕见。非细菌性感染性脊髓蛛网膜炎,以及损伤、出血、化学性的如药物鞘内注射等和某些原因不明所致的蛛网膜炎,则可引起脊髓与炎性蛛网膜粘连,甚者蛛网膜形成囊肿而压迫脊髓。此外,某些特异性炎症如结核、寄生虫性肉芽肿等亦可造成脊髓压迫。

9.3 损伤

脊柱损伤时常合并脊髓损伤,而脊柱损伤又可因有椎体、椎弓和椎板的骨折、脱位、小关节交错、椎间盘突出、椎管内血肿形成等原因而导致脊髓压迫。

9.4 脊髓血管畸形

多因先天性胚胎发育上的异常所致。后天疾患如炎症、损伤、动脉硬化症等能否引起脊髓血管畸形迄今尚无有力的资料证实。脊髓血管畸形造成脊髓功能障碍的原因,除畸形血管的扩张膨胀具有压迫作用外,还因动脉短路、静脉淤血导致脊髓缺血性损害。

9.5 椎间盘突出

椎间盘突出又称髓核突出,亦属较常见的脊髓压迫原因,常因过度用力或脊柱的过伸、过屈运动引起。有谓因打喷嚏或用力咳嗽而导致椎间盘突出者,此乃实属罕见。椎间盘突出亦可因髓核本身的脱水老化所致,可无明显损伤因素,多发生于颈下段,可以同时有一个以上髓核突出,病程长,症状进展缓慢,此乃属脊柱退行性病变的一部分。

9.6 其他

某些先天性脊柱疾患,如颅底凹陷、寰椎枕化、颈椎融合症、脊柱裂、脊膜脊髓膨出、脊柱佝偻侧突畸形以及严重的肥大性脊柱骨关节炎等均可造成脊髓压迫。

10 病机

病灶可直接压迫或破坏脊髓和脊神经根,或将脊髓推移、受压于对侧骨壁。静脉受压可使受压平面以下的血液回流受阻,引起脊髓水肿。动脉受压可使相应部位的内脏髓缺血、水肿、神经细胞白质变性和软化。一般而言,慢性压迫常先损害锥体束,其次为脊髓丘脑束和后束。病变压迫脊髓后可梗阻脊髓蛛网膜下腔,使梗阻平面以下的脑脊液循环障碍,并可引起脑脊液成分的异常。

脊髓深藏在骨性的椎管腔内,其组织结构生物学特性与脑组织相类似,含水分丰富,质软而脆弱,不可压缩性,对血氧缺乏较为敏感等特性。这些特性决定了脊髓对压迫性和缺血性损害的病理变化和临床特征。从发病机制上看,不同的压迫因素及其发展速度,决定了临床表现。

一般说来,任何一种压迫病因对脊髓的影响总是两方面的,一是机械压迫,二是血供障碍。机械因素引起的作用快,几乎立即出现症状,致伤性强,压迫解除后功能恢复慢,常需数小时、数天以后才能逐渐恢复。脊髓本身的各种组织对压力的耐受性亦有所不同,灰质的耐受性一般比白质大。传导束中的粗神经纤维对压迫的耐受性比细纤维差,故容易受损。触觉本体感觉的神经纤维较粗(直径12~15μm),痛觉和温觉的神经纤维较细(直径2~5μm),故当两者同时受压时,前者出现症状较早,但解除压迫后,恢复也较快、较完全。一般而言,从脊髓受压至发生完全性功能障碍的过程越长,完全性功能障碍持续时间越短,在解除压迫后功能恢复也越快、越完全。血供障碍因素的作用慢,阻断血供需1~5min后方出现症状,恢复血供后功能恢复也快。但若供血完全阻断超过10min,脊髓将产生严重缺血,功能难以恢复。脊髓受压早期,血循环障碍是可逆的,但压迫程度加剧和时间过久后,即变为不可逆。动脉受压后其分布区供血不足,引起脊髓变性和软化而静脉受压后发生淤血,引起脊髓水肿,从而加剧脊髓受压和损害。在耐受缺血方面,白质比灰质耐受性强,细纤维比粗纤维强。

由于致病因素发展速度的快慢不同,脊髓压迫可分为急性、亚急性和慢性3种类型。

10.1 急性压迫

多因损伤(此处指损伤后椎管内血肿形成或骨折片压迫脊髓而言)、转移性肿瘤、急性硬脊膜外脓肿、椎管内出血等原因引起。

其占位体积在较短时间内(1~3天)便超过了压迫部位脊髓腔的储备间隙,便出现下述病理变化。通常静脉血回流首先受阻,静脉压增加导致水分过多地渗透到血管外,细胞间水分增多,受压区域的神经细胞、胶质细胞以及神经轴突水肿肿胀,脊髓体积增大,加剧了压迫。病变进一步发展招致动脉供血障碍,细胞组织缺氧,产生代谢障碍,酸性产物积聚细胞膜透性增加,细胞内、外钾、钠离子交换遭到破坏,细胞内钙超载,细胞器发生溶解等一系列生物物理变化。Fchlings等通过多因素回归分析,发现脊髓损伤程度和缺血程度与损伤后轴突传导功能显著相关,最终将导致脊髓功能完全障碍。

显微镜下可见细胞体及其轴突水肿,细胞间液增加,细胞及纤维变性、软化、断裂、溶解液化和坏死。最终形成纤维结缔组织样瘢痕与蛛网膜、硬脊膜粘连,脑脊液循环受阻。受压平面以下的脊髓则因与中枢部分失掉联系,细胞逐渐发生萎缩性变化,神经纤维发生脱髓鞘,脊髓体积缩小,与蛛网膜有不同程度粘连。

上述病理变化发展至终结,是脊髓功能丧失的病理基础。压迫的程度不同和压迫的阶段不同,变化也不一样,若压迫程度较轻或较早期,细胞仅有水肿和轻度水肿样变,此时如能解除压迫,损害是可逆的。当细胞器已经溶解、胞体与胞突发生断离,则纵然解除了压迫因素,功能也难以恢复。一般在受压的中心区病变最为严重。

10.2 慢性压迫

此为椎管内良性肿瘤神经鞘瘤、脊膜瘤、脂肪瘤、良性畸胎瘤、囊肿等以及脊柱结核和某些先天性脊柱畸形引起。由于病变发展速度缓慢、脊髓非骤然受压,在病变缓慢发展的同时,脊髓逐渐地、程度不同地获得适应和代偿能力,或因侧支循环的建立而获得足够的血液供应,并可借椎管内脂肪组织消失,椎管扩大,椎板、椎弓根和椎体的变薄,骨质受侵蚀等变化,使脊髓受压得到减轻。

慢性受压的病理变化与急性受压者截然不同。压迫病因可存在相当时间,脊髓腔已完全阻塞,而脊髓仍可无明显水肿肿胀。相反,脊髓变得细小,甚者,其大小仅及原有的一半或更小。脊髓被推向一边成弓形弯曲,受压部位呈现一凹形压迹,其大小深浅随占位病变大小形状而异。其表面可见轻度充血,与蛛网膜有不同程度粘连。神经根被牵拉或压迫,此系根痛和节段性感觉或运动障碍的病理基础。

上述病理变化决定了慢性脊髓受压的下列临床特征。

10.2.1 (1)代偿性

脊髓受压过程缓慢而逐步获得适应与代偿能力,在相当长一段时间(数月至1年以上)可不出现临床症状。随着压迫的加剧其症状的出现亦常井然有序。髓外的压迫常首先出现神经根刺激或损害症状。亦可因压迫紧邻的传导束而出现相应的损害症状。随后则为脊髓受压侧的半切症状,最后导致脊髓功能完全障碍。全过程往往长达1~2年以上。上海第二医科大学附属仁济医院神经外科有2例女性神经鞘瘤患者,病变分别为4年及7年。经检查证实椎管腔完全阻塞,但患者仍能操理家务,上下楼梯。手术所见脊髓已被压迫成原有大小的1/3左右。此足以说明脊髓对慢性压迫的耐受性和代偿能力。

10.2.2 (2)波动性

慢性脊髓受压病程长,其临床症状总的趋势是不断加重的。但亦见某些病例在某一症状或一组症状出现之后稳定相当时期而不再加重,甚至可有缓解或减轻现象。重而复轻、轻而复重,可有反复。这种症状的波动,常见于肿瘤的囊性变,血管性肿瘤和椎间盘突出症、部分神经鞘瘤患者亦有波动性的临床表现。有的是由于接受了药物和物理治疗症状得到缓解的。症状的波动若画曲线表示,波峰总是一次比一次高,或者还伴有新的症状或体征出现。最终必将出现脊髓功能的完全性损害。

10.2.3 (3)节段性

脊髓的运动和感觉神经具有节段性特点。不同节段的脊髓受压出现不同部位的运动、感觉和反射障碍。髓外压迫病变早期出现的根痛、“肉跳”,是这种节段装置遭受刺激的表现和特点。

10.2.4 (4)多发性

肿瘤引起的脊髓压迫以单发者多见。但亦偶见多发性肿瘤同时或相继压迫脊髓的不同平面,如多发性神经纤维瘤病和转移性肿瘤。此外,蛛网膜囊肿、炎性肉芽肿亦有多发者。

10.3 亚急性压迫

其表现介于急性与慢性压迫之间,不再赘述。

11 脊髓压迫症的临床表现

11.1 病程经过及分期

急性压迫如外伤性血肿、转移癌、硬脊膜外脓肿,起病急骤,进展迅速,在数小时至数天内脊髓功能便可完全丧失。急性脓肿患者常以高热寒战起病。慢性压迫如良性肿瘤、先天性畸形等,起病极为缓慢,早期症状多不明显,或仅有相应部位的不适感,轻微疼痛,又非持续,往往不足以引起患者的注意。

多数患者是因疼痛较剧或肢体力弱、感觉障碍出现之后才就医诊治。对症治疗后症状往往有不同程度的减轻,因此可能误诊为肋膜炎、心绞痛、胆囊炎或其他内脏疾患,或认为是关节炎、脊柱肥大、神经根炎、腰肌劳损坐骨神经痛等等。若此期未能得到诊治,压迫将进一步进展,症状亦日趋加重。

脊髓压迫症的自然病程大体可分3个阶段,即早期(根痛期)、脊髓部分受压期和完全受压期。

11.1.1 (1)根性神经痛期

亦称神经根刺激期。病变较小,压迫尚未及脊髓,仅造成脊神经根及硬脊膜的刺激现象。其主要临床表现是根性痛或局限性运动障碍。疼痛部位固定,局限于受累神经根分布的皮节区域,疼痛异常难忍,被描述为电击样、刀割样、撕裂样、牵扯样和针刺样。开始为一侧性,突然发作,突然消逝,是间歇性痛。每次发作自数秒至数分钟。当用力、咳嗽、打喷嚏、大便等导致胸、腹腔压力突然增加时可触发或加剧疼痛,改变体位时可加重或减轻。因而患者常常只取一种姿势。在间歇期内可完全正常,或在疼痛部位出现感觉异常,如麻木、蚁走、虫爬、寒冷、针刺、发痒、沉重等感觉。当压迫进一步进展,疼痛加剧,变为持续性、双侧性,以致可以较广泛。神经根受压到一定程度时,其传导功能逐渐低下以致丧失,出现感觉减退或消失。由于相邻的上、下两个感觉神经根所支配的皮节有重叠,故神经根损害所出现的节段性感觉障碍,常是部分性的不完全的,若是完全性感觉丧失,提示有2个以上的感觉根受到损害。根痛并非见于所有患者,以髓外压迫者多见,髓内病变则较少见。硬脊膜炎、髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤和各种原历引起的椎管塌陷,根痛常较突出。在根痛部位常可查到感觉过敏或异常区,倘功能受损时,则可引起节段性感觉迟钝。病变位于脊髓腹侧者可无根痛症状,可刺激和损害脊神经前根,产生运动神经根刺激症状,表现为相应支配肌群的肌束颤动、“肉跳”乃至痉挛,或易疲乏无力。这些早期症状的分布部位对脊髓受压的定位诊断有很大价值。

11.1.2 (2)脊髓部分受压期

病变在椎管内继续发展,脊髓受到压迫,出现脊髓传导束障碍,表现为受压平面以下的肢体运动、感觉和括约肌功能减弱或消失。因运动传导束神经纤维较粗,对压迫和血供影响耐受力差,因此运动障碍可先于感觉障碍。脊髓丘脑束受累产生受压平面对侧2~3节段以下的痛、温觉障碍,压迫平面高者障碍明显。可能在腰骶段脊髓丘脑束的位置已移向背外侧所致。如累及后索,则出现同侧关节运动觉、位置觉、震动觉等深感觉障碍,震动觉易受损害故表现也较早。深感觉障碍时患者在黑暗中行走困难,有如踩在棉花上的感觉。脊髓受压获得的适应和代偿功能,往往在此期间逐步建立,因此临床症状的加重和波动也就较为明显。运动和感觉障碍出现的程序髓内和髓外病变不同,髓内压迫者,运动、感觉障碍呈离心形式,即自受压平面向下、向远侧发展,可有感觉分离现象,根痛较少,括约肌功能障碍较早。髓外压迫者,运动、感觉障碍是向心形式,即自下自远侧向压迫水平发展。这是因为来自下肢痛、温觉传导纤维在脊髓内位于外侧,先于受到压迫之故。根痛较常见,括约肌功能障碍出现则较晚。脊髓受压期历时比根痛期为短,一般为数月左右。但两期常相互重叠,不能截然分开。当出现长传导束症状之后,即应视为脊髓已遭到部分压迫。

11.1.3 (3)脊髓完全受压期

亦即麻痹期、横断期,属脊髓压迫症的晚期。压迫已遍及到脊髓的整个横断面。尽管无肉眼所见的解剖上横断,但其功能已大部或完全丧失,脊髓受压平面以下的运动,感觉,膀胱肛门括约肌功能,以及皮肤、指(趾)甲营养等均出现障碍。

上述脊髓受压的临床发病过程,以慢性髓外压迫性病变表现最为典型。病程越长则此三期的出现越明显。分期并非绝对的,常有交叉重叠,如在脊髓完全受压期,尚存在根痛的病例,也非罕见。但分期对了解和分析脊髓受压一般规律和帮助临床早日发现、抓紧治疗时机都有意义。

脊髓慢性受压过程中可经历脊髓半横贯损害到横贯性损害的发展过程,这种现象以髓外肿瘤易于见到。半横贯损害是指损害平面以下同侧的深感觉障碍和锥体束征以及对侧的浅感觉障碍(脊髓半切综合征);横贯性损害是指损害平面以下双侧深浅感觉、锥体束及植物神经功能障碍。

11.2 症状与体征

11.2.1 (1)感觉障碍

当病变损害脊髓丘脑束和后束时,引起损害平面以下的躯体的束性感觉障碍。如先损害一侧的上升性感觉传导束路,则表现为损害平面以下同侧躯体的深感觉障碍和对侧的浅感觉障碍;病灶发展至脊髓横贯性损害时则损害平面以下的深浅感觉均有障碍。髓外压迫病变,痛温觉障碍常从下肢开始、延展至受压平面;髓内压迫病变,痛温觉障碍多从受平面向下延伸。感觉障碍的平面对病灶定位常有较大参考价值。

为脊神经后根、脊髓内的各种感觉传导束受到刺激或损害所致。包括疼痛、感觉过敏、感觉减退或缺失、感觉分离和感觉异常等。根性痛最为常见而且剧烈,已于前述。此外亦偶尔可见感觉传导束性疼痛,呈某一个肢体或半身的弥漫痛或烧灼样、针扎样痛。当髓外压迫波及脊椎时,可产生脊椎椎体性痛,表现为背部肌肉深层钝痛、常合并有局部肌肉痉挛强直,用力、咳嗽或体位改变时加剧,也可因坐位时减轻,卧位时加重等。感觉过敏,常在感觉减退或消失平面的上方有一条感觉减退较轻区域,再上方常存在一狭窄的感觉过敏带。感觉减退较轻区与感觉过敏带之间的界线,代表脊髓受压节段的上缘。当病变在脊髓中央区时,常损害交叉的脊髓丘脑束纤维,而一部分未交叉的触觉纤维及深感觉纤维可免受累及,产生分离性感觉障碍,即痛、温觉丧失而触觉及关节肌肉觉存在。常见于脊髓空洞症髓内肿瘤,而髓外肿瘤则少见。白质前联合的损害则出现损害水平以下两侧对称性的痛、温觉丧失。后索受损害则产生损害平面以下的触觉、本体觉、振动觉的丧失。此外髓外压迫时出现相应节段的棘突压痛、叩痛亦较常见。感觉障碍是脊髓压迫症的重要体征。对判断髓内还是髓外压迫,特别是对压迫的定位诊断有重要的参考价值。

11.2.2 (2)肌肉运动障碍与肌腱反射改变

脊髓前角受压时可出现节段性下运动神经元性瘫痪症状,表现为由受损前角支配范围内的肢体或躯干肌肉萎缩、无力、肌肉纤颤。当皮质脊髓束受损时,引起受压平面以下肢体的痉挛性瘫痪一瘫肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。慢性病变,先从一侧开始,后再波及另侧;急性病变,常同时波及双侧,且在早期有脊髓休克阶段(病变以下肢体呈弛缓性瘫痪),一般约2周后才逐渐过渡到痉挛性瘫痪。倘病灶在腰骶段、上运动神经元性损害症状则不会出现。

病灶部位的反射弧受损,则该节段内的正常生理反射减弱或消失,有助于定位诊断。一侧锥体束受损时,病灶部位以下同侧的腱反射亢进,腹壁反射和提睾反射迟钝或消失,病理征阳性;当双侧锥体不受波及时,病灶以下双侧均同出现反射异常和病理征。

病变累及前根、前角及皮质脊髓束时,产生肌力、肌张力和反射改变。早期为乏力、精细动作困难、步行易疲劳等现象,随后出现肌力减退直至完全瘫痪,前根和前角的损害以肌无力、肌张力低、肌萎缩和肌束颤动以及腱反射消失为主要表现,即所谓下运动神经元性瘫痪。病变在颈段及腰骶段尤为明显。当皮质脊髓束以及与运动有关的其他下行传导束受损害时,以肌无力、肌张力增加、腱反射亢进,出现病理反射为主要表现,即所谓上运动神经元性瘫痪。如果病变在脊髓颈膨大部位,既累及支配上肢的前根和前角,又累及支配下肢的皮质脊髓束,因此产生上肢的下运动神经元性瘫痪和下肢的上运动神经元性瘫痪。脊髓压迫症所造成的瘫痪一般为截瘫四肢瘫,单肢瘫少见,偏瘫更少见。缓慢进行性的完全性截瘫,早期两下肢是伸性痉挛性瘫痪,刺激病变水平以下皮肤,可引出两下肢挺直,肌张力增高。也可出现反射性屈曲,称为屈曲痉挛性截瘫。临床上可把能引出此防御反射区域的上界,作为脊髓受压平面的下缘。晚期则变为松弛性瘫痪。受压水平以下的浅反射消失、腱反射亢进和病理反射出现,则为下行的皮质脊髓束同时受到损害所致。早期仅累及患侧,随后健侧也逐渐出现改变。

11.2.3 (3)括约肌功能障碍

早期表现为排尿急迫、排尿困难,一般在感觉、运动障碍之后出现,尔后变为尿潴留,顽固性便秘,最终大小便失禁。病变在脊髓圆锥部位时,括约肌功能障碍常较早出现。病变在圆锥以上时,膀胱常呈痉挛状态,其容积减少,患者有尿频、尿急,不能自主控制,同时有便秘。而病变在圆锥以下时,则产生尿潴留,膀胱松弛,当膀胱充满尿液后自动外溢,呈充溢性尿失禁。肛门括约肌松弛,稀的粪便自行流出,大便失禁

11.2.4 (4)营养性障碍

继发于肢体的感觉、运动障碍之后,皮肤干燥,易脱屑、变薄,失去弹性,皮下组织松弛,容易发生压迫性溃疡压疮)。指(趾)甲失去光泽、增厚和脱落。关节呈强直状态。

11.2.5 (5)自主神经功能障碍

脊髓胸1~腰2的灰质侧角内有交感神经细胞,在骶段内则有副交感神经细胞。当受压时或与高级中枢失去联系时,出现多汗无汗、血管舒缩和立毛反射异常等改变,常伴有两下肢水肿,腹胀发热(当压迫水平较高时导致大面积体表出汗障碍)。颈8~胸1的灰质侧角有睫状脊髓中枢,损害时产生Horner综合征,为一有价值的定位体征。

11.3 不同水平脊髓压迫症的临床表现

11.3.1 (1)颈段病变

颈段病变的特点是:四肢都有瘫痪,下肢属上运动神经元性瘫痪,上肢则根据病变部位不同可为上运动神经元性瘫痪,也可为下运动神经元性瘫痪。感觉障碍涉及上肢、颈、后枕甚至面部。根据病变的部位又可分为上、中、下三段。

①颈上段(颈1~3)主要临床表现如下:头部及颈部的运动、提肩胛运动有不同程度的瘫痪及萎缩。四肢均有痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,出现病理性反射如跖反射(Babinski征)阳性,弹指征(Hoffmann征)阳性。膈神经受刺激而引起呃逆呕吐,或膈神经受损出现呼吸困难、发音低沉,甚至呼吸肌完全麻痹。根痛限于枕部或颈后部,也可引起该区的感觉缺失。由于三叉神经下降可延伸至颈3水平,因此这里的病变也可有面部感觉障碍。如病变属占位性者,可因小脑延髓池的阻塞而产生颅内压增高

颈中段(颈4~6)主要临床表现如下:四肢均有瘫痪,以肩部运动及膈肌运动受影响最大,肱二头肌(颈5~6)、冈上肌(颈5~6)、冈下肌(颈5~6)、小圆肌(颈4~5)、肩胛下肌(颈5~6)等可为下运动神经元性瘫痪并出现肌萎缩;肱三头肌(颈7~8)有肌张力增高,反射亢进。因此临床上可见屈肘时阻力较大,伸肘时十分松弛的肌张力分离现象。根痛部位局限于肩部或肩胛部,有时肩部及上臂外侧有浅感觉减退或消失。躯干的感觉减退或缺失平面常限于胸2水平以下。肱二头肌反射消失,但肱三头肌反射及两下肢的腱反射都呈亢进。

③颈下段(颈7~8,胸1) 主要临床表现:手指活动有明显的瘫痪,伴有手部小肌肉的萎缩。前臂的肌肉也可呈不同程度的萎缩及弛缓性瘫痪。根痛部位限于前臂及手指。上肢有节段性的感觉减退或缺失,躯干感觉平面止于胸2水平。肱二头肌的反射正常,但肱三头肌反射(颈7~8)、桡骨膜反射(颈5~6)、指屈反射(颈6~7,胸1)均可消失。病侧出现Horner综合征。

11.3.2 (2)胸段病变

胸段(胸1~11)病变特征较少,患者常呈两下肢的痉挛性瘫痪。感觉障碍的平面在胸2以下,腹股沟以上,因此正确的节段定位比较困难。其主要临床表现如下:

①两上肢不受影响,但两下肢呈痉挛性瘫痪。

②根痛的表现为肋间神经痛、上腹部疼痛、腰背痛等,有时伴有带状疱疹疱疹的部位及根痛的部位具有定位意义。感觉障碍的部位随病变部位而定,大体可根据以下关系确定:病变在胸2者感觉障碍水平止于第2肋骨水平;病变在胸4,感觉障碍止于乳头水平;胸6齐胸骨剑突水平;胸8齐肋缘水平;胸10平脐水平;胸12齐腹股沟水平等。

③两下肢的腱反射亢进及腹壁反射减退或消失。腹壁反射分上、中、下三部分,上腹壁反射消失表示胸7~9有损害;中腹壁反射消失表示胸9~11有损害;下腹壁反射消失表示胸11~腰1有损害。

脐孔征(Beever征)阳性,可见于胸10病变。令患者仰卧,向前抬头,检查者以手压其额部以加阻力,此时可见患者脐孔明显地上移。

11.3.3 (3)腰段病变

腰段病变的特征是两下肢有瘫痪,感觉障碍位于腹股沟之下。根据病变部位的不同又分腰上段与腰下段。

①腰上段(胸12~腰2)临床上的主要表现如下:两髋关节屈曲及股内收动作有瘫痪。同时可见髂腰肌、缝匠肌、耻骨肌及内收长肌等萎缩。由于这些肌肉部位较深,常不易被察觉。膝、踝、足趾的运动为痉挛性瘫痪。根痛部位在腹股沟部、臀外部、会阴大腿的内侧。大腿的上部及腹股沟上下有感觉减退,符合节段性分布。膝反射亢进,提睾反射消失。下肢有锥体束征。

②腰下段(腰3~骶2) 临床上的主要表现:膝关节及踝关节的运动受到很大限制。根痛出现于大腿的前外侧或小腿的外侧。感觉障碍限于两下肢,呈节段性分布。股二头肌反射、提睾反射可正常,但膝反射、半腱半膜肌反射、臀反射、踝反射均可消失。大、小便失禁或潴留。

11.3.4 (4)圆锥病变

圆锥(骶3~5)及尾节病变的主要临床表现有以下特点:两下肢常无明显的运动障碍。肛门及会阴部有鞍状的感觉障碍。性功能障碍,包括阳痿射精不能。这两者并不同时发生,因它们各有不同的中枢。勃起中枢位于骶1~3而射精中枢则位于骶3~4。大、小便失禁或潴留,膀胱失去张力而扩张。

病变单纯侵犯圆锥者,反射障碍极为少见;多数病变在侵犯圆锥的同时也累及周围的腰神经根,故反射的影响常较单独圆锥这几个节段所引起的影响为广泛,膝、踝、趾、肛门等反射均可消失。

11.3.5 (5)马尾病变

在腰1椎体以下椎管内不再有脊髓存在,只有腰2至尾1的神经根及终丝,各走向它们相应的椎间孔,而先后离开椎管。腰2神经根在腰椎2~3间隙离开椎管,腰3神经根在腰椎3~4间隙离开椎管,依此类推。因此,马尾病变的部位越高,它侵犯的神经根越多,表现的症状也越广泛。一般说,它的临床表现与脊髓腰段病损相似,但是肌肉的瘫痪是松弛性的,有明显的小腿肌肉萎缩,膝以下的各种反射消失,并在小腿部分有根性分布的感觉障碍。

11.4 脊椎症状

病灶所在部位可有压痛、叩痛、畸形、活动受限等体征。

11.5 椎管梗阻

压迫性脊髓病可使脊髓的蛛网膜下腔发生不全或完全性梗阻。表现为腰椎穿刺时的脑脊液压力降低、缺乏正常时随呼吸和脉搏出现的脑脊液压力上的波动,奎肯试验显示不全或完全梗阻。脑脊液外观可呈淡黄或黄色,蛋白量增高。腰穿后常可出现神经症状的加重,对疑为高颈髓段病变者腰穿时应格外小心,以免症状加重,引起呼吸肌麻痹。

11.6 影象学征象

凡压迫性脊髓病均应无例外地作脊椎X摄征检查,应根据临床征象准确选择拍摄的部位以免漏诊。脊椎本身病变常能通过拍片得到诊断椎管内肿瘤也可压迫、破坏相应椎肌肌质而产生阳性征象,如椎间孔扩大、椎弓根间距变宽等。脊髓碘油或碘水造影不仅对压迫性脊髓病的定位具有独到的价值,且对病变性质也能在所提示。脊髓动脉造影对脊髓血管畸形的诊断有特殊价值。脊椎CT检查对椎管狭窄和椎间盘脱出可助诊。脊髓磁共振象则可显示脊髓本身病变。

12 脊髓压迫症的并发症

随脊髓压迫症病情发展,出现的症状体征合并有原发病表现,也可以看作并发症(参见临床表现)。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。

13 实验室检查

脑脊液检查:腰椎穿刺测定脑脊液动力变化和常规、生化学检查是诊断脊髓压迫症的重要方法。

13.1 脑脊液动力改变

当压迫性病变造成脊髓蛛网膜下隙阻塞时,颅内压不能传递到阻塞水平以下的脊髓蛛网膜下隙。因此出现阻塞水平以下的脊髓蛛网膜下隙压力低下,有时甚至测不出。偶见压力正常甚至升高者,这多属部分或没有阻塞的病例。完全阻塞者压力一般均低,且不见脑脊液平面的波动。脑脊液压力的病理性改变对诊断脊髓压迫症和蛛网膜下隙阻塞意义很大。

脑脊液动力检查大致有3种结果:①脊髓蛛网膜下隙无阻塞;②部分阻塞;③完全阻塞。马尾部病变(肿瘤)作腰椎穿刺时针头有刺入肿瘤的可能,这时得不到脑脊液,若有液体可能为肿瘤囊液,颜色一般呈黄色,较黏稠,其压力不受动力试验的影响,不要误认为是蛛网膜下隙的完全阻塞。此时应选择上一个或两个椎间隙重新穿刺,如获得脑脊液,则可借此判断病变部位。肿瘤体积的大小是导致蛛网膜下隙阻塞的主要因素,但肿瘤周围的蛛网膜是否有粘连亦有重要影响。此外,胸椎的管腔比腰段和颈下段为狭小,同样大小的肿瘤在胸段比腰段、颈段更早引起完全性阻塞。

13.2 脑脊液细胞计数

一般均在正常范围,炎性病变者多有白细胞增加;肿瘤有出血坏死者红细胞和白细胞可有增加。

13.3 脑脊液颜色蛋白质含量

蛋白质含量少者无色透明,蛋白质含量高者呈淡黄至橘黄色。苯酚石炭酸)试验可自( )至( )不等,其定量每百毫升中自数百毫克至1g以上,放置一旁可自行凝固,称自凝现象。脊髓压迫症脑脊液蛋白质含量多少与脊髓蛛网膜下隙阻塞的程度、阻塞时间和阻塞水平的高低有关。一般阻塞越完全、阻塞时间越长、阻塞水平越低,蛋白质的含量也越高。肿瘤性压迫比非肿瘤性压迫蛋白质含量高,尤其是神经鞘膜瘤,多生长在蛛网膜下隙,其脑脊液蛋白质含量又比其他类型肿瘤为高。脊髓压迫症引起脑脊液蛋白质含量的增高,亦可因为脊髓供应血管受压迫而淤血缺氧,使血管壁的通透性增加,蛋白质渗出增加;还可因蛛网膜下隙阻塞,使远侧的脑脊液不能参与正常的循环,少量被吸收而浓缩所致。

应该指出,腰椎穿刺作脑脊液动力学检查时,由于可能引起肿瘤位置的移动(如神经鞘膜瘤),使脊髓压迫症状突然加重或疼痛加剧,事前必须估计到。

14 辅助检查

根据病史和体格检查,判断脊髓病变并不困难,但要精确地确定病变部位、程度和性质却非易事。尽管临床上某些有价值的病灶性体征可供定位诊断,但误差还是常有的,对病变程度和性质的判断与实际情况差距就更大些。因此,一般均需作进一步检查,特别是当考虑施行手术或做放射治疗之前,选择适合的辅助检查是不可缺少的。

14.1 脊柱X线摄片

正位、侧位,必要时加摄斜位。脊柱损伤重点观察有无骨折、错位、脱位和椎间隙狭窄等。良性肿瘤约有50%可有阳性出现,如椎弓根间距增宽、椎弓根变形或模糊、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质疏松和破坏。转移性肿瘤常见骨质破坏。病程早期可无任何变化,病程越长骨质改变出现率越高、程度亦重。

14.2 磁共振成像MRI

能清楚地显示各不同轴线的断层图像,提供较清晰的解剖结构层次。对脊髓病变的部位,上、下缘界线,位置及性质能提供最有价值的信息。是诊断脊髓病变最有价值的工具。

14.3 CT

分辨力较高者肿瘤小于5mm便能检出,图像较清晰。能确切显示肿瘤位置和肿瘤与脊髓的关系。

14.4 脊髓造影

无MRI、CT设备的医疗单位,可借此帮助诊断脊髓压迫症。

14.5 核素扫描

应用99mTc,或131I(碘化钠)10mCi,经腰池穿刺注入,半小时后作脊髓全长扫描,能较准确判断阻塞部位。患者痛苦较小,反应亦少。

15 脊髓压迫症的诊断

首先必须明确脊髓损害是压迫性的还是非压迫性的,通过必要的检查便可确定脊髓压迫的部位或平面,进而分析压迫是在脊髓内还是在脊髓外,以及压迫的程度;最后研究压迫病变的性质。这是诊断脊髓压迫症的基本步骤和要求。为此必须将病史、临床检查所得,结合辅助检查有关资料加以综合分析,一般均能正确做出诊断。

16 鉴别诊断

16.1 脊髓压迫与非压迫的区别

脊髓压迫症的早期常有根痛症状,因此,需与能引起疼痛症状的某些内脏疾病相鉴别,例如心绞痛、胸膜炎、胆囊炎、胃或十二指肠溃疡以及肾结石等。通常是一时性混淆,一般经对症药物治疗和神经系统检查发现有脊髓损害的体征,便可鉴别。当出现脊髓受压体征之后则需进一步与非压迫性脊髓病变相鉴别。

16.1.1 (1)脊髓蛛网膜炎

脊髓蛛网膜炎起病缓慢,病程长,症状时起时伏,亦可有根痛但范围常较广泛。缓解期内症状可明显减轻甚至完全消失。脊柱X线平片多正常。脑脊液动力试验多呈现部分阻塞,伴有囊肿形成者,可完全阻塞。脑脊液白细胞增多,蛋白质可明显增高。脊髓造影可见造影剂在蛛网膜下隙分散成不规则点滴状、串珠状,或分叉成数道而互不关联。形态特殊,易于识别。

16.1.2 (2)急性脊髓炎

急性脊髓炎起病较急,常有全身不适、发热、肌肉酸痛等前驱症状。脊髓损害症状往往骤然出现,数小时至数天内便发展到高峰。受累平面较清楚易检出,肢体多呈松弛性瘫痪,合并有感觉和括约肌功能障碍。应与无明显外伤的急性椎间盘突出作仔细鉴别。脊髓炎者脊髓蛛网膜下隙无阻塞,脑脊液白细胞数增多,以单核及淋巴细胞为主,蛋白质含量亦有轻度增高。若细菌性所致者以中性白细胞增多为主,蛋白质含量亦明显增高。

16.1.3 (3)脊髓空洞症

脊髓空洞症起病隐袭,病程长。早期症状常为手部小肌肉的萎缩及无力。病变多见于下颈段及上胸段,亦有伸展至延髓者。多数病例属脊髓胚胎发育异常。病变特征是在脊髓中央管附近有一长形空洞,其周边有神经胶质增生。因此临床表现的主要特点是病变水平以下感觉分离,即痛、温度觉缺失,触觉及位置、振动觉保存。下肢有锥体束损害体征。根痛少见,皮肤营养改变常很显著。可有家族史。腰穿无阻塞现象,脑脊液检查一般正常。

16.1.4 (4)脊柱骨关节肥大性改变

脊柱骨关节肥大性改变多见于中年以上患者。病变以颈下段及腰段最常见。颈段者初期有上肢手部麻木或肩部酸痛、沉重感等症状,棘突或棘突旁有压痛。症状常因颈部位置不当而加重,严重者出现手掌肌群萎缩。弹指(Hoffmann)试验阳性。转动头位时可发生头晕眩晕等椎基动脉缺血症状。X线平片可见明显骨关节肥大性改变,脊柱生理弯曲消失,呈强直状,腰椎常见侧突。脑脊液检查一般正常。部分病例可伴有椎间盘突出,蛛网膜下隙呈不完全阻塞现象,脑脊液蛋白质含量亦相应增加。

16.1.5 (5)肌萎缩性侧索硬化

肌萎缩性侧索硬化症为一种变性疾病。病变主要累及脊髓前角细胞、延髓运动神经核及锥体束。因此以运动障碍为主,一般无感觉障碍。早期可有根痛,其特征性表现是上肢手部肌肉萎缩和舌肌萎缩,严重者有构音困难。病变以上运动神经元为主时,腱反射亢进。脊髓腔无阻塞,脑脊液常规、生化检查正常。

16.1.6 (6)脊髓压迫症合并几种少见的临床症状

①压迫病变在高位颈段时,常伴有脑神经麻痹,特别枕大孔区脊颅型肿瘤,如出现声音嘶哑、吞咽困难、耸肩无力,当三叉神经脊髓束受压迫时则有头面部痛觉减退,角膜反射减弱。偶见于多发性神经纤维瘤病,脊髓肿瘤同时伴有位听神经瘤者。

②水平眼震亦多见于脊颅型肿瘤,由于压迫内侧纵束(该束主要协调眼球运动,可自中脑下达T1水平),或因病变影响小脑,或血循环障碍导致水肿等。

③脊髓肿瘤伴有视盘水肿,以腰骶部肿瘤较常见,但总发生率并不高。临床检查除发现脑脊液蛋白质增高外,颅内并无异常,肿瘤切除后视盘水肿消失。可能原因为肿瘤影响了脑脊液吸收或同时伴有脑脊髓病理性分泌增加所致。

上述少见情况,在鉴别诊断时宜注意。

16.2 脊髓压迫平面定位

脊髓压迫症早期的节段性症状,如根痛、感觉过敏区、肌肉萎缩以及腱反射减退或消失,均有助于压迫平面的定位。因此必须熟悉脊髓节段与脊柱关系,脊髓节与支配的肌肉、各浅反射和肌腱反射中枢的节段位置。此外感觉障碍平面对定位亦属重要。一般说,感觉减退较轻区与感觉过敏带之间的界线,代表受压节段的上缘。而能引起防御反射区域的上界常可代表脊髓受压的下缘。脊髓造影或CT、MRI检查则可准确做出定位诊断。

16.3 髓内压迫与髓外压迫的鉴别

临床症状出现的顺序可作鉴别的参考,如根痛,运动、感觉障碍的向心与离心发展,括约肌功能障碍的早晚等等。但仅凭临床鉴别,有时难免出现较大误差,因此手术前还得靠脊髓造影、CT或MRI检查来确定(表1)。

16.4 确定压迫病因性质

对病变性质的分析,有助于手术前准备和预后估计。一般髓内或髓外硬脊膜下压迫以肿瘤为最常见。髓外硬脊膜外压迫,则多见于椎间盘突出,腰段、颈下段多见,常有外伤史。炎性压迫,如硬脊外脓肿,发病快,伴有发热等其他炎症特征。血肿压迫,常有外伤史,症状、体征进展迅速。转移性肿瘤,如肉瘤淋巴肉瘤等,起病较快,根痛明显,脊柱骨质常有明显破坏。综合病史、临床体检和辅助检查资料,认真分析,多数脊髓压迫症病例手术前可得出正确诊断。

17 脊髓压迫症的治疗

脊髓压迫症的治疗原则是去除压迫病因。手术则是惟一有效的治疗方法。手术病死率极低,而效果大多良好,因此,应早期诊断,及时手术。良性肿瘤如神经鞘膜瘤、脊膜瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤和椎间盘突出等,一般均能彻底切除。应用显微手术对髓内肿瘤如室管膜瘤、囊性变胶质瘤等,亦能全切除或大部切除。单纯的静脉血管畸形亦有完全切除的例子。因此不能过于保守。对晚期患者或肿瘤难以全切除者,作椎板减压术常可获得短期疗效。凡存在两个以上压迫,病变不能一次手术切除者,原则上应先解除高位压迫,术前对高位压迫定位不够明确或低位压迫比高位压迫严重者例外。手术后应积极辅以药物治疗,物理疗法,加强护理,以加快脊髓功能的恢复。对年迈及瘫痪患者应注意防治肺炎、压疮和尿路感染等并发症,晚期患者多因此类并发症致死,必须有足够的重视。

18 预后

脊髓压迫症的预后取决于以下几种因素。

18.1 压迫病因的性质及其可能解除的程度

髓外硬脊膜下肿瘤一般均属良性,能完全切除,其预后比髓内肿瘤和不能全切除的其他类型肿瘤为好,脊髓功能可望完全恢复。对可能切除的髓内肿瘤和血管畸形,除少数术后症状加重外,多数病例手术后症状可获相当满意的恢复,单纯作椎板切除,疗效短暂,亦有术后加重者。转移性肿瘤手术效果极差。蛛网膜囊肿、椎间盘突出(胸椎间盘突出手术疗效差)以及能完全切除的某些硬脊膜外炎性或寄生虫性肉芽肿,其手术疗效亦令人满意。因外伤所致的硬膜外血肿及其他异物造成的脊髓压迫,均应尽早施行手术切除,其疗效常取决于脊髓原发损伤的性质及程度。

18.2 脊髓功能障碍的程度

在解除压迫之前脊髓功能尚未完全丧失者,手术效果大多良好,而术前脊髓功能完全丧失者,手术效果大多不佳。换句话说,术前脊髓功能障碍愈轻,其疗效愈佳,反之亦然。普遍认为当脊髓功能完全障碍超过半年以上者,即使压迫病变能完全解除,其功能恢复亦不满意。但亦有个别病例完全瘫痪已1年以上,手术解除压迫后,脊髓功能仍获得相当恢复。这充分说明脊髓对慢性压迫具有极好的耐受能力。因此,对那些脊髓功能已完全消失但压迫可能完全解除的病例,不应放弃治疗及失去信心。亦有认为瘫痪肢体仍处于痉挛性者,如能解除压迫均有一线恢复的可能。

18.3 脊髓受压平面的高低

一般而言,高位的压迫比低位压迫预后差。但亦曾遇到同样大小的肿瘤,在下颈段比胸段手术效果更佳者,这可能是胸段椎管腔比下颈段椎管腔狭窄,手术时脊髓遭受损伤机会较大有关。

18.4 压迫病因解除的早晚

18.5 急性压迫与慢性压迫

急性压迫,脊髓的代偿功能来不及发挥,因此比慢性压迫预后为差。

18.6 解除压迫后脊髓功能恢复程序

一般浅感觉恢复较快,少数脊髓压迫症病例当压迫解除,痛觉即时有一定程度恢复,或感到原有的束紧感消失。感觉恢复总是自上而下,而运动障碍的恢复往往自指(趾)端开始,括约肌功能障碍的恢复出现最晚。若术后1个月以上脊髓功能不见丝毫进步者,提示预后不良。

19 脊髓压迫症的预防

对脊髓压迫症的预防,主要是预防各种原发病对脊髓的压迫损伤。提倡早期手术解除脊髓压迫;在治疗中,应尽早选用神经营养代谢药,如B族维生素、维生素E、胞磷胆碱、ATP、辅酶A以及神经生长因子等药物,或可部分改善脊髓的功能。

20 相关药品

氧、苯酚、维生素E、胞磷胆碱、辅酶A

21 相关检查

脑脊液压力、脑脊液细胞计数、脑脊液颜色、维生素E

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