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肌萎缩

1 拼音

jī wěi suō

2 概述

肌萎缩系指横纹营养不良肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失而言,是神经、肌肉疾患和主要症状之一。肌肉的营养状况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的病理变化,更与神经系统有密切关系。根据产生肌萎缩的原发病变,临床上将肌萎缩分为三大类:即神经原性肌萎缩、肌原性肌萎缩和废用性肌萎缩。

3 病因病理病机

神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。用微电极技术检查患肌营养不良的动物,显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。

4 临床表现

1.神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。

2.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩,少数为远端型。伴肌力减退,无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶醛缩酶等均不同程度升高,肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。

3.其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎血栓形成等肌肉缺血和无菌坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。

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