医学百科

雷诺病

1 拼音

léi nuò bìng

2 英文参考

Raynaud’s disease

RD[湘雅医学专业词典]

3 概述

雷诺病为病名。系由肢端小血管痉挛性或功能性闭塞引起的局部缺血现象。本病易发于青年女性。病因目前尚不清楚。[1]

雷诺(Raynaud)综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激情绪激动等因素影响下发病,表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重,偶见于下肢。

雷诺病,又称“肢端动脉痉挛症”,是一种血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病。以阵发性四肢肢端间歇性苍白、紫红和潮红为主要临床特征,以手指指端多见,且呈对称性。好发于20~30岁之间的女性,且于寒冷季节或情绪激动、紧张或过度疲劳后发作频繁,病情加重。对于引起本病的致病因素目前尚不明确。一般认为与内分泌功能、中枢神经功能失调、遗传因素等有关,现代西医学目前尚无令人满意的治疗方法

中医学中无此专有病名,一般归属于“四肢逆冷”、“血痹”等范畴。在一些经典中医书籍中可见到与本病相类似的记载,如《黄帝内经素问·五藏生成》篇曰:“卧出而风吹之,血凝于肤者为痹。”首次提到外风血瘀为本病之病因病机。嗣后《伤寒论》提到:“手足厥寒,脉细欲绝者,当归四逆汤主之。”开治疗本病之先河。《诸病源候论》进而指出:“经脉所引皆起于手足,虚劳则血气衰损,不能温其四肢,故四肢逆冷也。”对病因病机进行了初步的探讨,为中医认识本病打下了基础。

现代中医最早报道治疗雷诺病的临床文章,发表于1963年,运用温阳祛寒法治疗2例获愈。70年代国内外针灸医生将针灸疗法亦用于本病的治疗。但直至70年代末,仍以个案为主。近10余年来本病的中医药治疗逐渐引起重视。现代医家在整理、继承前人经验的基础上,对本病作了进一步的探讨。如对病因病机的认识,其诱发因素多为寒冷刺激,其根源皆因素体阳气虚弱,所累及脏腑主要为心、肝、脾、肾四脏。针对临床表现的不同症状辨证分型正逐步趋向一致。治疗法则也从温经散寒法扩充为益气活血、养血通脉活血化瘀、温通肾阳等诸法。临床方药除沿用经方外,尚有医家集多年之临床心得,自拟专方治疗,经临床验证,确实行之有效。此外运用针灸、外治等独特疗法治疗本病,也显示出其较好的临床效果。

与此同时,治疗机理的研究亦已起步,通过对本病运用中医辨证并结合血流动力学、心功能检查,发现安静状态时心指数、指血管容积波幅、皮肤电位均低于正常,而辨证分析为寒凝血滞者,则有气虚证候,提示对本证的辨证施治中应重视补气。本病患者甲皱微循环观察也显示毛细血管显著减少,异常管袢数增多,血流速度变慢,有的血流瘀滞,甚至凝集不流,证实了血瘀证候的客观性。诊断

绝大多数雷诺综合征病人,可依据肢端皮肤颜色间歇性改变的病史,作出诊断。但最好能察看到症状发作时的情况,皮色改变的性质、范围、程度和持续时间。将病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空气中,即可诱发上述典型症状。

为了迟早发现可能丰承的相关疾病,询问病史时应着重注意有无全身结缔组织疾病和动脉硬化脉管炎等血管疾患的病史,有无血管外伤史;有无麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药物用药史;有无长期应用震动性工具的职业史

体检应着重观察有无提示全身结缔组织病的体征:如皮肤变薄、发紧、毛细血管扩张、皮疹、口唇干燥关节滑膜增厚、渗液或提示关节炎的其它证据。仔细观察手指皮肤有无溃疡或已愈溃疡的角化过度区;注意周围动脉搏动;尚应警惕和注意腕管综合征的存在。对没有发现相关疾病的患者,应进行长期随访。

4 诊断要点

本病诊断要点:①起病缓慢,多发于10~40岁的女性,尤其是神经过敏者。诱因主要为寒冷,其次为感染、疲劳、情绪波动及精神紧张等,冬季发作较频。②发作时表现为阵发性、对称性指(趾)苍白,相继发绀、局部疼痛麻木感,遇热后缓解,继以反应性局部充血出汗。严重者可持续发作,局部持续性发绀,并可引起坏死。③须排除继发性的雷诺氏现象。如血栓闭塞性脉管炎闭塞性动脉硬化颈肋前斜角肌综合征等。[1]

5 治疗措施

雷诺综合征治疗的最重要方面当是针对原发病治疗。本病的对症治疗分为药物疗法生物反馈和手术,依据病人具体情况加以选用。

1.药物疗法  临床上采用的药物有下述几种:

⑴普里斯科耳(Priscol):又名妥拉苏林(tolazoline),口服每次25~50mg,每日4~6次,饭后服用。局部疼痛剧烈和形成溃疡的,每次剂量可增至50~100mg。肌注、静脉或动脉内注射剂量每次25~50mg,每日2~4次。某些病人可引起潮热晕厥头眩头痛恶心呕吐鸡皮肤等副作用

利血平(reserpine):因其具有去儿茶酚胺和去血清素作用。是治疗雷诺征历史较久、疗效较好的药物。为许多作者受举荐。口服剂量相差很大。Kontos报告口服1mg/d,疗程为1~3年,可使症状发作次数减少;程度减轻。

1967年Abboud等首先报道应用动脉内注射利血平治疗雷诺综合征,获得满意疗效,近年来,许多学者相继报道直接穿刺肱动脉,然后缓慢注入利血平(0.25~0.5mg加入2~5ml生理盐水)可使症状明显改善,作用时间维持10~14天。间隔2~3周需要重复注射,因有损伤动脉之贻,故限制了此法的应用。但不少学者认为对合并肢端溃疡的严重病例,仍值试用。

静脉阻滞后注射利血平是一种局部给药途径。方法是先在肘关节上主置止血带,穿刺远端静脉后,止血带气囊内注入空气使压力维持在33.3kPa(250mmHg),然后将0.5mg利血平溶于50ml生理盐水内缓慢注入静脉内,使药物返流到肢端。此法操作较动脉内注射法简单,而治疗效果相似。疗效一般维持7~14天。

硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是一种钙通道阻滞剂,它通过降低肌细胞膜上钙离子贮存部位的贮钙能力或与钙结合能力,使动作电位形成和平滑肌收缩受阻,从而使血管扩张。口服20mg,每日3次,疗程2周~3月,临床研究表明可明显改善中,重度雷诺综合征的临床症状。

胍乙啶(quanet-hidine):具有类似利血平的作用,口服每次5~10mg,每日3次。也可与苯氧苄胺(phonoxy-benzamine)合用,每日剂量10~30mg。约80%的病人有效。

甲基多巴(methyl dopa):每日剂量为1~2g,大多数病人可收到预防雷诺氏综合征发作的效果。用药时需注意血压

近来,一些专家报道下述药物治疗雷诺氏征也获得良好疗效。①前列腺素前列腺素E1(PGE1)和前列环素(PGI2)都具有扩张血管和抑制血小板聚集的作用。对手指感染坏疽的雷诺综合征疗效满意。静脉输注PGE110ng/min,共72小时。输注PGI1(7.5ng/kg/min,连续5小时)每周1次,共3次。疗效一般持续6周。②康力龙(stanozol):是一种具有激活纤维蛋白溶解酶作用的同化固醇激素,据报道能溶解沉积于指动脉的纤维蛋白以及降低血浆粘稠度。口服5mg,每日2次,共3月。

此外,局部涂擦205硝酸甘油软膏,每日4~6次,经临床使用能明显减少雷诺征发作次数,麻木和疼痛显着减轻。

祖国医学中药、针炙等对本病的治疗有一定价值,但有待于临床进一步研究,加以发展。

2.生物反馈疗法  生物反馈疗法是将机体正常情况下非知觉的或难以知觉的生物信息利用设备进行探查、放大,并通过记录和显示系统转变成信号,让患者感觉到这些功能变化,从而使其能把自己的某些感觉与躯体功能联系起来,并在某种程度上调节这些功能。Jacobson在1973年报道应用生物反馈治疗雷诺应用生物反馈治疗20例雷诺征。方法是20例分为2组,每组10例。第一组使用连接灯光指示系统的温度仪每15秒测定一定皮肤温度,当温度上升或稳定时,指示系统的温度仪温度下降时不发光。这样患者就接受了一反映皮肤温度的视觉刺激。第二组接受自我控制训练。训练时通过录音告诉他们深吸收、放松,然后回想愉快温暖的经历如淋浴着温暖的阳光,躺在松软沙滩上、周围海浪轻轻地拍打着沙滩。每次治疗进行1小时。第1个月每周3次;第1个月每周2次,第3月每周1次,并嘱患者每天在家进行15分钟的相同训练。两组治疗疗效相似。治疗后的患者进入3.3℃地寒冷室内时,皮肤温度保持在21.4℃(正常人为22.2 ~23.0℃),而在治疗前平均下降至19.5℃。生物反馈疗法是近10年开展临床研究的新疗法,其方法简单,对病人没有任何痛苦和副作用,文献报道有一定疗效,值得进一步探索。

近年来,某些学者应用血浆交换疗法和诱导血管扩张疗法,取得比较满意的疗效,有待进一步研究。

3.外科疗法  绝大多数(80~90%)雷诺综合征病人,经内科治疗后可使症状缓解或停止进展,仅少数病人经足够剂量和疗程的药物治疗无效、病情恶化,症状严重影响工作和生物,或指端皮肤存在营养性改变者,可考虑施行交感神经节切除,但手术前应进行血管舒缩反应测定,如果血管舒缩指数不足,则交感神经节切除术就不能获得预期的效果。据报道术后症状能改善者仅占40~60%,但症状缓解时间不长,往往术后2年症状复发;对伴有动脉闭塞性病变的患者疗效的肯定;对伴有结缔组织病的患者疗效不佳。

影响术后疗效的因素:

⑴寒冷:本症的重要诱因,可影响术后疗效。

⑵局部血管病变的程度:指端动脉无器质性病变者疗效较好,反之效果不佳。

⑶交感神经节切除不完全或再生:由于解剖变异或手术技术上因素致交感神经节切除不完全,影响疗效;多数学者认为交感神经节切除术后,神经组织能再生,因而影响疗效。

5.1 疗效标准

综合各家资料,对于雷诺病的疗效标准基本上可分以下三级:

痊愈:临床症状与体征消失,指(趾)肤色恢复正常,肤温如常,握拳或冷水试验均为阴性

好转:临床症状、体征、发作次数及病情程度较前减少或减轻,握拳或冷水试验较前改善。

无效:治疗后临床症状及体征稍见好转或无改善,握拳及冷水试验仍为阳性

5.2 分型治疗

(1)阳虚寒凝

治法温阳散寒,宣通血脉

处方当归20克,细辛3克,桂枝6克,白芍15克,甘草3克,熟地黄12克,鹿角片10克,炙麻黄3克,川牛膝12克,炮姜4克,制附片12克。

加减:关节肿痛加防己独活;肤色青紫加丹参桃仁;脘腹胀满,大便溏薄加白术木香;腰膝酸冷加仙灵脾补骨脂

用法:日服1剂,水煎,分2次服。

疗效:以上方为主加减共治35例,痊愈31例,好转4例,全部有效。

常用成方桂枝汤、当归四逆汤、阳和汤独活寄生汤等。

(2)气虚血涩

治法:益气和血,温经通痹。

处方:黄芪30克,桂枝6克,白芍15克,生姜5片,大枣20克,地龙9克,延胡索12克,白术15克,党参20克,赤芍12克,茯苓18克,甘草3克。

加减:肢端逆冷甚加附片、鹿角胶;夜寐不安加酸枣仁远志大便秘结火麻仁郁李仁

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

疗效:以上方为基础,加减治疗59例,痊愈44例,好转15例,全部有效。

常用成方:黄芪桂枝五物汤、黄芪补血汤补阳还五汤等。

(3)气滞血瘀

治法:疏肝理气,活血化瘀。

处方:柴胡9克,香附12克,白芍15克,枳壳10克,川芎6克,甘草3克,当归12克,桃仁12克,牛膝12克,五灵脂9克,丹参20克。

加减:关节肿痛加威灵仙、防己;瘀血严重加水蛭刘寄奴等;胸胁胀痛川楝子、延胡索。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

疗效:共治疗35例,均取得较好疗效。

常用成方:柴胡疏肝汤、血府逐瘀汤丹参饮身痛逐瘀汤等。

5.3 专方治疗

(1)活络祛寒汤

组成:黄芪15克,当归10克,丹参12克,桂枝9克,白芍15克,乳香没药各6克,生姜3片。

加减:寒甚者加吴茱萸、细辛;瘀重加红花王不留行血热加生地、丹皮气滞加香附、乌药

用法:每日1剂,水煎,分2次服,15日为一疗程。

疗效:共治疗12例,痊愈10例,好转2例。

(2)解痉止痛散

组成:内服药:蜈蚣全蝎地鳖虫、水蛭、鹿角片、琥珀各180克,洋金花90克,干姜附子各200克。外用药:川乌草乌、细辛、三棱各25克,透骨草肉桂、红花、苏木、桃仁各50克。

用法:内服药共研细末,每日吞服2次,每次5克。外用药每日先熏后洗,直至水温凉为止,历时约20分钟。

疗效:9例患者服上方54~121天后,6例症状消失,追访2年未发;3例症状明显减轻,追访2年虽有发作,但次数减少。

(3)虎参胶丸

组成:壁虎、丹参各50各。

用法:将以上两昧药焙干,研极细末拌匀,装胶丸内,1日10丸,分3次口服。

疗效:共治疗14例,痊愈11例,好转1例,无效2例,总有效率为85.7%。

5.4 老中医经验

张景岢医案

张×,女,34岁,已婚。反复发作,手脚趾(指)麻木,疼痛、紫肿、苍白历时8年,加重2年。于1986年6月14日就诊。自述病始于1978年某日,乘坐其爱人所骑自行车后架上突感手脚麻木发胀,返家后,手脚苍白、麻木、渐转为紫红,针刺样肿痛,即用热水温- 洗,次日症退。自此,每年冬季即发此症,夏季好转。近2年来症状有所加重;且无论冬夏,每遇劳累或情绪不好,均可诱发上述症状。曾在某医院确诊为“雷诺氏症”,因西药无显效而转中医治疗

诊断:刻下患者头昏自汗心烦表情淡漠,颜面发青,不思饮食,手脚紫肿冰冷,扪之疼痛,僵直不能曲,伴麻木,疼痛。舌苔薄白,脉沉细。辨证脾肾阳不足,气血虚寒凝滞经脉。治法:温阳益脾肾,温经逐寒,佐以活血化瘀通经络。

处方:补中益气丸4丸,良姜、干姜、荜拨、砂仁、附片各12克,天麻10克,片姜黄郁金各15克93剂。水煎服,每日1剂。

服药后症状好转,手脚仍觉麻木、紫绀,胃不适,纳欠佳。上方加重附子12克,天麻10克,续服。

三诊后肤色正常,手脚活动自如,行走轻快,无麻木感,精神正常,饮食良好。为巩固疗效,续服原方5剂向愈。

按:雷诺氏症,乃肢端动脉痉挛症,病因尚未明确,每于肢体暴露于冷空气中或因情绪激动时诱发或加重。本病例乃因脾肾阳虚,血应寒凝,以致气血痹阻,运行不利,四肢失于温养而致。故方用当归、白芍、姜黄、郁金等养血活血化瘀;升麻、柴胡、天麻等升阳熄风;黄芪、党参、附片、良姜、砂仁等温阳补肾益气,健脾温经,散寒通络,脾肾阳气充则全身之阳气旺,方能通达四末,血濡寒散,诸症皆消。

5.5 用药规律

经对中医治疗雷诺病的临床资料24篇(包括个案治验)进行归纳整理,总共使用中药达70余味,其应用频率如下表所示:

应用频率(例) 报道文献(篇) 药   物
>150 >20 当归、桂枝、甘草。
100~149 10~19 黄芪、白芍、赤芍、川芎、附片、红花、丹参。
<50 10~19 桃仁、细辛。
50~130 5~9 鸡血藤、生姜、干姜、党参。
20~49 5~9 熟地、大枣。
>3 2~4 茯苓、白术、制乳没、通草、炮姜、牛膝、姜黄、双钩藤、王不留行、秦艽羌活、地龙、苍术、肉桂、鹿角胶、白芥子、炙麻黄、木通

通过统计可知,中医治疗雷诺病的中药相对较为集中,基本符合以温阳散寒,补气益血,活血化瘀之法则,其中应用频率最高的药物为当归、桂枝和甘草。此三味药均为温经散寒主方“当归四逆汤”中之主药。当归辛温,专主血分之病,有“血中圣药”之誉,集补血、活血于一身,补中有动,行中有守。自汉代张仲景首创当归四逆汤以来,一直为治四肢厥冷之主药。且据现代药理研究证实,其含多种维生素挥发油,有促进人体新陈代谢,提高机体免疫力的效果。桂枝甘温,走经络,行血分,为温经通脉,调和营卫之主药,寒郁于脉络,非桂枝而不能通,故亦为治疗本病之主药。其次为补气升阳之黄芪,散寒通阳之附片,活血化瘀之丹参、红花等药在临床上亦多运用,此与雷诺病以“虚、寒、瘀”为主的病理机制颇为合拍。在药物使用的剂量上,不少医者见智见仁,各有所长,有提出黄芪的用量须在60克以上,方能显示出疗效,亦有医者重用当归达60克而取得满意之效果。

5.6 其他疗法

(1)针灸

针灸治疗:以极泉、臂中、阳池三阴交等穴为主,配合谷太冲关元足三里等穴。操作时,极泉采用提插迎随补法1分钟,令针感向患指末端放散后,不留针;臂中采用鸡爪刺法,先直刺居中,再刺左右,施提插迎随之补法1分钟,令针感依次达到中指无名指,继达拇、食指,终达小指,不留针;三阴交施捻转迎随的先补后泻法,即顺时针捻转得气,令针感先沿胫骨内缘向阴股方向放射,然后押手截在穴位上方,反方向捻针,使针感下行放散至足趾,施术2分钟,留针15~20分钟,其余穴位按常规针刺。针后令患者自行施灸阳池、足三里、关元等穴至局部皮肤潮红为度。[1]

体针

取穴主穴:a.缺盆;b.照海、三阴交。配穴:a.手三里内关小海十宣;b环跳秩边阳陵泉、足十宣。

操作:主穴必取,配穴酌加。第1组之主穴及配穴用于上肢病变,其中拇、食指病重加手三里,中指重加内关,无名指、小指重加小海。第2组之主穴及配穴用于下肢病变。缺盆穴用1寸毫针直刺,得气后作小幅度雀啄法提插,不留针,此穴要注意进针方向及深度,以免引起气胸。手足十宣用消毒三棱针点刺出血。余穴深刺,反复提插探寻,使针感放射至手指或足趾尖,留针30分钟。每日1次,18次为一疗程,疗程间隔1周。

疗效:共治疗31例,痊愈21例,好转10例,总有效率100%。

温针灸

取穴:主穴:极泉、臂中、阳池、三阴交。配穴:兼郁症配合谷、太冲,体虚配关元、足三里。

操作:a.温针:阳池穴针刺得气留针之际,切艾条寸许,置针柄上,点燃温针,足三里亦如此,余穴施常规针法。b.艾灸:令患者每晚配合自行使用艾灸阳池、足三里,每穴30分钟,以局部皮肤潮红为度,每周治疗6次,4周为一疗程。

疗效:共治疗43例,痊愈23例,显效16例,好转3例,无效1例,总有效率为97.7%。

(2)单方验方

红艾方

组成:红花、川椒艾叶

用法:上三药加水煎,趁热熏洗,浸浴患部,每日2~3次,每次30~40分钟。

5.7 其他措施

平时肢体要注意保暖,尤其在寒冷季节尤须保护局部,使之免受寒冷刺激。禁止吸烟,避免创伤及使用各种强烈收缩血管的药物。保持情绪开朗,消除精神紧张及激动。

外用药:局部指(趾)端可用2%硝酸甘油软膏涂擦,每日数次,每次20分钟。若发生感染、溃疡,可用3%硼酸溶液浸洗局部,每日3~4次。

手术治疗:经多种方药积极治疗无效,病情继续进展,且有指端营养性改变的患者,可考虑作切除术。

6 病因病机

雷诺综合征的病因目前仍不完全明确。寒冷刺激、情绪激素或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因如感染、疲劳等。由于病情常在月经期加重,在妊娠期减轻,因此,有人认为本症可能与性腺功能有关。

近年来免疫学的进展,表明在绝大多数雷诺综合征的患者,有许多血清免疫方面的异常,抗体超过同种核组成。患者血清中可能有抗原-抗体免疫复合体存在,可通过化学传递质或直接作用于交感神经终板,导致血管痉挛性改变。临床上使用阻滞交感神经终板的药物后,雷诺症状可完全缓解。

苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的叁个阶段。皮色苍白是由于指(趾)端小动脉和小静脉痉挛,导致毛细血管灌流缓慢,因而皮肤血管内血流减少或缺乏。几分钟后,由于缺氧和代谢产物积聚,使毛细血管可能还包括小静脉在内稍为扩张,有少量血液流入毛细血管,迅速脱氧后,引起青紫。当动脉痉挛已消退而静脉痉挛仍然存在时即出现青紫。肢端血管痉挛解除,大量血液进入扩张的毛细血管即出现反应性充血,皮色转为潮红。当有正常量的血流通过小动脉,毛细血管灌流正常,发作好停止,皮色恢复正常。

古今资料表明,本病病因主要与外界气候寒冷,气血失和,脏腑功能失调有关,其病机主要如下:

气虚血涩 先天禀赋不足,以致脏腑气血生化功能虚衰,气虚难以运血,致血脉流行不畅,络道阻滞,指(趾)肌肤失于气血温煦、濡养而麻木,皮色变苍白,指(趾)端发凉。

脾肾阳虚 素体阳虚,或久病耗气伤阳,或寒邪久踞,或泄泻日久,以致脾肾阳虚,脾阳虚则水谷精微化生无力,难以充养肾阳。

肾阳衰则不能上腾温煦脾阳,而致四肢清冷,指(趾)皮色白如蜡状,形寒,每遇外界寒冷而使症状加剧。

气滞血瘀 情绪激动或恼怒恚愤、精神紧张等,使气机逆乱,肝气郁滞,疏泄失司,血行不畅,阳气不能通达四肢,或长期吸姻,岁 或感受外邪,致肢端络脉含氧量降低,寒凝络脉,阳气无力推动血液,气血凝滞,不能温养四末,而成本病。

邪久化热 病情迁延日久,或失治、误治,以至病久侵人络脉,壅踞阻滞,久蕴郁而化热,或过食辛辣炙赙,嗜烟酒,或房劳过度,复遇外邪,以致邪热搏结阻隔经脉,气血瘀塞致肢端局部组织缺血坏死。

7 辨证分型

对雷诺病的辨证分型,综合各家临床经验,大致可分为以下三型:

1.阳虚寒凝 患指(趾)肿痛,肤色白如蜡状,继则青紫、潮红,握摄不力,形寒肢冷,或有麻木肿胀感。精神萎靡,面色咣白,大便溏薄或五更泄泻舌质淡,苔薄白,脉来沉细。

2.气虚血涩 患指(趾)肤色苍白,麻木,肢端逆冷时间较长,继而转为青紫,遇温则肢端皮色恢复正常。同时伴关节肿胀,活动欠利,神疲乏力少气懒言,肌肉瘦削,面色无华。舌质淡嫩,边有齿印,脉细弱无力。

3.气滞血瘀 肢端较长时间出现青紫或紫红,皮肤发凉,麻木疼痛,症状随情志变化可反复出现,指(趾)端肌肤可见瘀点,或见指甲畸型,常伴胸胁胀痛,精神抑郁等症。舌质暗紫或有紫斑,脉来细涩或沉细。

此外,尚有患肢郁久化热,而现指(趾)端灼痛,肤色紫黑,局部伴有浅在溃疡或坏疽,人夜痛甚,舌质绛红,舌苔黄腻或黄糙,脉多弦滑数。有资料以此列为湿热蕴阻型,鉴于目前临床病例较少,故不再另立一型,可供医者参考。

8 临床表现

雷诺氏综合征临床上并不少见。多见于女性,男、女发病比例约为1∶10。发病年龄多在20~30岁之间,绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区。好发寒冷季节。

病人常在受冷或情绪激动后,手指皮色突然变为苍白,继而发紫。发作常从指尖开始,以后扩展至整个手指,甚至掌部。伴有局部发凉、麻木、针刺感和感觉减退。持续数分钟后逐渐转为潮红、皮肤转暖、并感烧样胀前,最后皮肤颜色恢复正常。热饮或喝酒,暖和肢体后,常可缓解发作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由苍白、青紫、潮红阶段到恢复正常的时间大至为15~30分钟。少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段,或苍白后即转为潮红,并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外,无其他症状。

发病一般见于手指,也可见于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的副一重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累,继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧,以后转为两侧。

病程一般进展缓慢,少数病人进展较快,发作频繁、症状严重、伴有指(趾)肿胀,每次发作持续1小时以上,环境温度稍降低、情绪略激动就可诱发。严重的即使在温暖季节症状也不消失,指(趾)端出现营养性改变,如指甲畸形脆裂、批垫萎缩、皮肤光薄、皱纹消失、甲指尖溃疡偶或坏疽。但桡动脉始终未见减弱。

9 辅助检查

㈠实验室检查  提示全身结缔组织疾病的抗核抗体类风湿因子  免疫球蛋白电泳补体值、抗天然DNA抗体、冷凝球蛋白,以及库姆斯氏(Combs)试验等,应作为常规检查。

㈡特殊检查

1.冷激发试验  手指受寒降温后,采用光电容积描记仪(PPG)描记手指循环恢复至正常所需的时间,作为估计指端循环情况的简单可靠、无损伤性的检查方法。试验时,病人应安静地坐在室内(室温26±2℃)30分钟,用PPG描记指端循环波形后,将两手浸入冰水中1分钟,立即擦干,然后再每分钟描记手指循环共5分钟,正常人指端循环在0~2分钟内恢复到基线,可雷诺综合征病人,指端循环恢复到正常所需时间要明显延长(超过5分钟)。正常人指端动脉波呈双向形,即具有主峰波和重波。而雷诺综合征病人动脉波呈单向形,波峰低钝平坦,甚至消失(图1~2)。此试验方法,还可用于评估治疗效果,倘若病人用药后症状好转,指端循环恢复时间将见缩短。

图1  正常人的指端动脉波

图2  雷诺病患者的指端动脉波

2.手指湿度恢复时间测定  手指受冷降温后,应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间,用来估计手指血流情况,则为雷诺征诊断提供客观论据。95%正常人手指温度在15分钟内恢复到基线,而绝大多数雷诺综合征病人,手指温度恢复到正常所需时间要超过20分钟,该试验还可用于估计治疗效果。

3.手指动脉造影  必要时,作上肢动脉造影,了解手指动脉情况,有助于确定雷诺综合征的诊断。还能显示动脉是否有器质性病变。动脉造影不仅是一种损伤性的检查方法,而且比较复杂,因此,不宜作为常规检查。

在特殊检查中,测定上肢神经传导速度,以发现可能存在的腕管综合征。手部X线平片有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。

10 鉴别诊断

应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别。

手足发绀症  是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病。多见于青年女性,手足皮肤呈对称性均匀紫绀。寒冷可使症状加重。常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象。其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张,需与雷诺综合征鉴别。手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变,绀紫范围较广泛,累及整个手和足,甚至可涉及整个肢体。紫绀持续时间较长。寒冷虽可使症状加重,但在温暖环境中常不能使症状立即减轻,或消失,情绪激素和精神紧张一般不诱发本病。

网状青斑  多为女性,因小动脉痉挛,毛细血管和静脉无张力性扩张。皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀。病变多发生于下肢,偶可累及上肢、躯干和面部。患肢常伴发冷、麻木和感觉异常。寒冷或肢体下垂时青斑明显。在温暖环境中或抬高患肢后,斑纹减轻或消失。临床上可分为大理石样皮斑、特发性网状紫斑及症状性网状青斑叁种类型。

㈢红斑性肢痛平  病因尚不清楚。病理变化为肢端对称性、陈发性血管扩张。多见于青年女性。起病急骤,两足同时发病,偶可累及双手。呈对称性阵发性严重灼痛。当足部温度超过临界温度(约33~34℃)时,如足部在温暖的被褥内,疼痛即可发作,多为烧灼样,也可为刺痛或胀痛。肢体下垂、站立,运动时均可诱发疼痛发作,抬高患肢、休息或将足部露在被褥外,疼痛可缓解。症状发作时,足部皮色呈潮红充血,皮温升高伴出汗,足背和胫后动脉搏动增强。根据本现特征,易与雷诺综合征相似。少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症糖尿病等。

11 预防

包括避免寒冷刺激和情绪激动;禁忌吸烟;避免应用麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药;明显职业原因所致者(长期使用震动性工具、低温下作业)尽可能改换Ⅰ种。细心保护手指免受外伤,因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状。如条件许可者可移居气候温和,干燥地区,更可减少症状发作。解除病人精神上顾虑,保持乐观都是预防中的一项重要措施。

12 参考资料

  1. ^ [1] 高忻洙,胡玲主编.中国针灸学词典[M].南京:江苏科学技术出版社,2010:704.

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