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落叶型天疱疮

1 拼音

luò yè xíng tiān pào chuāng

2 疾病分类

口腔

3 疾病概述

天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性平凡病,可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

落叶型天疱疮 皮损好发于头面、躯干、起出为疱破渗出形成黄褐色,由腻性叶状结,有腥臭、口腔粘膜损害轻、少见。

治疗原则:

1、支持疗法。

2、皮质激素

3、免疫抑制剂

4、血浆交换疗法

5、中医中药

6、局部治疗

4 症状体征

(1)口腔:黏膜完全正常或微有红肿,可能有表浅糜烂

(2)皮肤:表现为松驰的大疱,疱破后有黄褐色鳞屑痂,边缘翘起呈叶状。

(3)眼结膜及外阴黏膜也常受累。

5 疾病病因

天疱疮的病因不明,目前对自身免疫病因的研究较多,认为与病毒感染紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激,使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。

6 诊断检查

临床损害特征 临床上往往仅见一红色创面或糜烂面,若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方,尼氏征阳性,或揭皮试验阳性则有助于诊断,但不要大范围地采用揭皮试验,以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降,甚至亚病质,也有助于诊断。此外,下列方法有助于正确诊断。

细胞学检查 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶,轻刮疱底组织,涂于玻片上,干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色,可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆,染色深,胞浆较少,又名天疱疮细胞或棘层松解细胞

7 治疗方案

1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食,或由静脉补充,全身衰竭者须少量多次。

2、肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减,每次递减5mg,1-2周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者,可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后,采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。

8 预后及预防

无特殊。

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