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麻风病

1 拼音

má fēng bìng

2 概述

麻风病是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病。主要侵犯皮肤、粘膜和周围神经,也可侵犯深部组织器官。本病在世界范围内流行甚广,据估计全世界现有麻风病人约一千万人左右主要分布于亚洲、非洲及拉丁美洲。

3 麻风病的病因

病原菌是麻风杆菌。在光学显微镜下完整的杆菌为直棒状或稍有弯曲,长约2~6微米,长约0.2~0.6微米,无鞭毛、芽孢或荚膜。非完整者可见短棒状、双球状、念珠状、颗粒状形状。数量较多时有聚簇的特点,可形成球团状或束刷状。在电子显微镜下可观察麻风杆菌新的结构。麻风杆菌抗酸染色为红色,革兰氏染色阳性。离体后的麻风杆菌,在夏季日光照射2~3小时即丧失其繁殖力,在60℃处理一小时或紫外线照射两小时,可丧失其活力。一般应用煮沸、高压蒸气、紫外线照射等处理即可杀死。

麻风病人是麻风杆菌的天然宿主。麻风杆菌在病人体内分布(以瘤型一端病人为例)比较广泛,主要见于皮肤、粘膜、周围神经、淋巴结、肝脾等网状内皮系统某些细胞内。在皮肤主要分布于神经末稍、巨噬细胞、平滑肌、毛带及血管壁等处。在粘膜以甚为常见。此外骨髓睾丸肾上腺、眼前半部等处也是麻风杆菌容易侵犯和存在的部位,周围血液横纹肌中也能发现少量的麻风杆菌。麻风杆菌主要通过破溃的皮肤和粘膜(主要是鼻粘膜)排出体外,其它在乳汁、泪液、精液阴道分泌物中,也有麻风杆菌,但菌量很少。

麻风杆菌动物接种:1960年Shepard在小鼠足垫中,初步接种成功,得到有限的局部繁殖,建立了小鼠足垫感染模型。1066年在Ress应用免疫抑制法,造成严重的系统性感染,使麻风杆菌的动物接种前进了一大步。1971年Kirchheimer与 Storrs应用犰狳接种麻风杆菌成功,建立犰狳感染模型。1976年高板健二等报告应用裸鼠(先天无胸腺小鼠)接种麻风杆菌获得成功。

麻风杆菌的人工培养,到目前还未获得公认的成功。因此,上工培养仍是今后研究的重点。

4 麻风病的传染方式

麻风病的传染方式主要是直接接触传染,其次是间接接触传染。

1、直接接触传染这种方式是健康者与传染性麻风病人的直接接触,传染是通过含有麻风杆菌的皮肤或粘膜损害与有破损的健康人皮肤或粘膜的接触所致。这种传染情况最多见于和患者密切接触的家属。虽然接触的密切程度与感染发病有关,但这并不排除偶尔接触而传染的可能性。

2、间接接触传染这种方式是健康者与传染性麻风患者经过一定的传播媒介而受到传染。例如接触传染患者用过的衣物、被褥、手巾、食具等。间接接触传染的可能性要比直接接触传染的可能性小,但也不可能忽视。

3、其它传染方式从理论上说,麻风菌无论通过皮肤、呼吸道、消化道等都有可能侵入人体而致成感染。近来有人强调呼吸道的传染方式,认为鼻粘膜是麻风菌的主要排出途径,鼻分泌物中的麻风菌在离体后仍能存活相当的时间,带菌的尘埃或飞沫可以进入健康人的呼吸道而致感染。也有人指出,以吮血虫为媒介可能造成麻风的传染。然而,对这些看法尚有争论。而且在麻风的流行病学方面还未能得到证实。

必须指出,尽管目前尚无足够的证据肯定什么是主要的传染途径,但要机体的抵抗无疑是在传染过程中起主导作用的因素。一个传染性患者的周围人群受到感染的机会虽然相似,但发生麻风的毕竟是少数。麻风院(村)附近的地区,麻风发病率也并不高,即使是麻风患者的配偶,患病率一般不超过5%。此外约有2/3的麻风病人并问不出麻风接触史。这些都表明,多数长期密切接触者并不发病。麻风杆菌进入人体后是否发病以及发病后的过程和表现,主要取决于被感染者的抵抗力、也就是机体的免疫状态。近年来不少人认为,麻风病也和其他许多传染病一样,存在有亚临床感染(Subcllinical infection),借以说明麻风病的感染率要比发病率高得多,绝大多数接触者在感染后建立了对麻风菌特异性免疫力,以亚临床感染的方式而终止感染。

5 麻风病的免疫

麻风病是一慢性传染病模型,也是一个免疫病慢性疾病模型。长期以来,人们就观察到,在临床上存在有结核样型和瘤型两种不同的极型,各型麻风在组织病理学上和组织内含菌量的多少都表现明显差异。这些差异并非麻风杆菌有不同的菌株,而是由于机体对麻风杆菌的免疫反应不同所致。近年来根据临床、细菌、病理、免疫等方面表现和特点,都可见到这种渐次移行的现象。为了形象地说明以免疫力为基础的这种状态,借用物理学上的光谱概念,确立了麻风病的免疫光谱现象。即从结核样型、界线类、(界线类偏结核样型、中间界线类、界线类偏瘤型)到瘤型,正像一个连续的光谱状。一些研究表明,机体的免疫力决定着麻风的感染过程,如感染后是否发病、发病类型和转归等。从各型麻风皮肤和淋巴结活检中,观察组织病理象变化,可见损害中淋巴细胞浸润程度以及组织巨噬系统细胞的形态学变化,都可以反映出病人对麻风杆菌免疫反应的不同。

应用体液免疫和细胞免疫测定方法检测结果说明,健康成人对麻风杆菌大都具有较强的免疫力,儿童的免疫力较弱,免疫力的强弱随年龄增长而渐增强。各型麻风对麻风杆菌的免疫力也不同,在免疫光谱一端的结核型麻风(TT),其体液抗体较正常人仅略为增高,而细胞免疫功能正常或略为降低。而在光谱另一端的瘤型麻风(LL),其体液抗体明显增高,而细胞免疫功能则显示严重缺陷。各型麻风从体液抗体产生来看,其水平在麻风光普中依序为:LL>BL>BB>BT>TT, 免疫力低的瘤型却较有免疫力结核样型和正常人为高,这是一个反常现象。说明在麻风病的血清中虽有高水平的坑体,但对身体似乎没有任何保护和有益作用。从细胞免疫反应的强度来看,依序为:TT>BT>BB>BL>LL。麻风病的免疫防御机制主要是细胞免疫。需要指出的是,细胞免疫反应的抑制(或缺陷)有特异性和非特异两个方面,瘤型麻风经有效的抗麻风治疗后,其非特异性细胞免疫缺陷可以得到改善;而对麻风杆菌的无反应性(如麻风菌素试验),虽经多年治疗仍不改变,这种特异性缺陷的性质和机制还有待深入研究。

6 麻风病的治疗

[1]

麻风病患者及早和规范开展联合化疗是消除传染、阻断传播、预防畸残和及早治愈的关键。

6.1 药物种类、用法和不良反应

6.1.1 抗麻风药物种类

1.常用抗麻风药物包括

(1)利福平(Rifampicin)胶囊剂,每粒300mg。

(2)氨苯砜(Dapsone)片剂,每片100mg。

(3)氯法齐明(Clofazimine)丸剂,有两种,每月监服的为每粒100mg,每天自服的为每粒50mg。

2.其他替代药物

(1)氧氟沙星(Ofloxacin)片剂,每片100mg。

(2)米诺环素(minocycline)片剂,每片100mg或50mg;。

(3)克拉霉素(Clarithromyein)片剂,每片250mg。

(4)莫西沙星(Moxifloxacin)片剂,每片400mg。

6.1.2 常用的抗麻风药物用量和用法

表5-1常用的抗麻风药物用量和用法

药物

服法

<5岁

5~9岁

10~14岁

≥15岁

利福平

每月一次(监服)

150mg

300mg

450mg

600mg

氯法齐明

每月一次(监服)

50mg

100mg

200mg

300mg

氯法齐明

每日一次(自服)

50mg(隔日)

50mg

50mg

50mg

氨苯砜

每日一次(自服)

25mg(隔日)

25mg

50mg

100mg

6.1.3 抗麻风药物不良反应

表5-2 抗麻风药物不良反应

药名

主要不良反应

罕见不良反应

利福平

毒性、胃肠反应、过敏反应

急性肾功能衰竭休克血小板减少

症、皮疹、“流感综合征”、伪膜性结

肠炎、伪肾上腺危象、骨质软化症、溶

血性贫血

药名

主要不良反应

罕见不良反应

氨苯砜

胃肠反应、溶血贫血、WBC减少、剥

性皮炎、肝脏损害

氨苯砜综合征,精神障碍

氯法齐明

胃肠反应,色素沉着鱼鳞病样皮肤

视力下降,心律失常

氧氟沙星

恶心、胃肠不适、失眠头痛眩晕

药疹

米诺环素

胃肠反应,光暴露部位色素沉着

神经系统症状牙齿变色

克拉霉素

胃肠不适、恶心呕吐

药疹

莫西沙星

恶心、腹泻、眩晕、头痛、腹痛、呕吐

窦性心动过速,诱发癫痫发作、幻觉

6.1.4 抗麻风药物应用的注意事项

1.化疗前,应了解患者的药物过敏血液病和肝肾疾病史。开展血常规和肝肾功能检查,对有血液异常和肝肾功能障碍的患者,应根据情况慎用抗麻风药物,或选用替代治疗药物。

2.应向患者说明服用抗麻风药物可能出现的不良反应,嘱咐患者一旦出现不良反应,应及时报告医生,特别应警觉新病人在治疗4~5周后可能发生的氨苯砜综合征。

3.口服抗麻风药物应晨间空腹顿服,如患者对药物耐受性较差,可由县(市)麻风病防治机构医生决定将空腹顿服药改为饭后服用或分服

4.轻微不良反应,例如胃肠道反应和关节痛等,可在医生观察指导下继续用药。

5.如不良反应较重,应及时报告县(市)麻风病防治机构,并嘱患者到县(市)麻风病防治机构就诊,经临床观察决定是否停用导致不良反应的药物。

6.如发生明确或可疑严重不良反应,应立即停药,并嘱患者到医疗卫生机构诊治,同时按照药物不良反应报告程序进行报告。

6.2 化疗方案和疗程

6.2.1 成人少菌型麻风病患者化疗方案和疗程

利福平600mg,加氨苯砜100mg,每月1次监服;氨苯砜100mg每天1次自服,治疗6个月。每月服药不少于20天,可在9个月内完成;连续中断3个月则应重新治疗。

6.2.2 儿童少菌型麻风病患者化疗方案和疗程

表5-3  儿童少菌型麻风病患者化疗方案和疗程

药物

服法

<5岁

5~9岁

10~14岁

≥15岁

利福平

每月1次(监服)

150mg

300mg

450mg

600mg

氨苯砜

每日1次(自服)

25mg(隔日)

25mg

50mg

100mg

注:疗程为6个月,完成时间和规则治疗定义同成人少菌型患者。

6.2.3 成人多菌型麻风病患者化疗方案和疗程

利福平600mg,加氯法齐明300mg,加氨苯砜100mg,每月1次监服;氢苯砜100mg,加氯法齐明50mg,每天1次自服,三药治疗12个月。每月服药不少于20天,一年中至少服药8个月,连续中断4个月应重新治疗,整个疗程可在18个月内完成。

6.2.4 儿童多菌型麻风病患者化疗和疗程

表5-4  儿童多菌型麻风病患者化疗方案和疗程

药物

服法

<5岁

5~9岁

10~14岁

≥15岁

利福平

每月1次(监服)

150mg

300mg

450mg

600mg

氨苯砜

每日1次(自服)

25mg(隔日)

25mg

50mg

100mg

氯法齐明

每月1次(监服)

50mg

100mg

200mg

300mg

氯法齐明

每日1次(自服)

50mg(隔日)

50mg

50mg

50mg

注:疗程为l2个月,完成时间和规则治疗定义同成人多菌型患者。

6.2.5 特殊情况时治疗方案和疗程

1.复发患者  按照多菌型方案治疗。

2.中断治疗者  重新按照原来的治疗方案和疗程治疗。

3.利福平耐药或过敏或肝肾损伤不能用利福平者

(1)强化治疗阶段:莫西沙星400mg,加氯法齐明50mg,加克拉霉素500mg,加米诺环素100mg,每天服药1次,治疗6个月。

(2)继续治疗阶段:莫西沙星400mg,加克拉霉素500mg,加米诺环素200mg,每月服药1次,继续治疗18个月。每次服药,无论是每日或每月一次都应在监督下服用。对于以前未接受过长时间氨苯砜单疗(超过1年)的患者,在6个月初始强化治疗阶段可以用氨苯砜代替克拉霉素或米诺环素。

4.氨苯砜过敏者:

将氨苯砜去除,仅服用利福平和氯法齐明两药,疗程12个月。

5.拒服氯法齐明者:

以氧氟沙星400mg,或米诺环素100mg,每日治疗,疗程12个月。

6.2.6 临床疗效评价标准

1.显著进步  活动性皮损大部分消退,细菌指数下降。

2.进步  活动性皮损部分消退,细菌指数有下降。

3.无变化  皮损及细菌指数基本无变化。

4.恶化  皮损扩大或出现新皮损,细菌指数升高。

6.3 临床治愈标准

完成联合化疗规定疗程的病例,活动性症状(活动性皮损或周围神经疼痛及压痛等)完全消失,无麻风反应,皮肤涂片查菌阴性,应临床判愈。

7 参考资料

  1. ^ [1] 国家基本药物临床应用指南和处方集编委会主编.国家基本药物临床应用指南:2012年版[M].北京:人民卫生出版社,2013:377-380.

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