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免疫性溶血性贫血

1 拼音

miǎn yì xìng róng xuè xìng pín xuè

2 英文参考

immune hemolytic anemia

3 疾病分类

普通外科

4 疾病概述

自免疫性溶血性贫血系免疫功能调节紊乱,产生自身抗体简称AIHA补体吸附红细胞表面,导致细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血

5 疾病描述

自免疫性溶血性贫血系免疫功能调节紊乱,产生自身抗体简称AIHA补体,吸附与红细胞表面,导致细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。抗人球蛋白实验大多阳性

6 症状体征

肝、脾肿大、腹水黄疸

7 疾病病因

免疫功能调节紊乱,产生自身抗体。

8 病理生理

免疫功能调节紊乱,产生自身抗体简称AIHA补体,吸附与红细胞表面,导致细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。

9 治疗方案

脾切除只对少数证实有大量红细胞在脾内被破坏者有效。

术前准备:

1、对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向。

2、对某些严重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除。

3、对长期使用激素者,应预防性使用抗生素

4、按普外科腹部手术前准备。

麻醉要求:

气管内插管麻醉。

中注意点:

1、手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口,术野显露充分。

2、切睥前宜先结扎脾动脉

3、脾切除后,脾窝应放置引流管

4、血液病患者须将副脾一并切除。

5、切除脾脏注意不要损伤胰尾部,以免术后发生胰瘘

术后处理:

1、按一般腹部手术后处理。

2、引流管一般于术后24~48h拔除。

3、术后每日查白细胞血小板。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时,应行抗凝治疗。

10 预后及预防

无特殊预防方式。

11 特别提示

1、本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒发热、黄疸、腰背酸痛等。

2、血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制

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