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脑血管畸形

1 拼音

nǎo xuè guǎn jī xíng

脑血管畸形亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常,临床上有多种类型,其中以动静脉畸形多见,根据畸形血管团直径的大小,临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性,青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状,部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象,局限性脑缺血可致脑萎缩智力减退、精神不正常可存在。如出血严重,出现脑疝,如不及时救治,常可致死。 本病治疗方法较多,其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。

2 临床表现

1.一般症状:搏动性头痛,位于病侧,可伴颅内血管杂音。

2.出血:常为首发症状,表现为蛛网膜下腔出血脑内血肿

3.癫痫:可为首发症状或见于出血后,多为全身性发作或局限性发作,局限性发作有定位意义。

4.局源症状:幕上病变者可有精神异常,偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕复视、眼颤及步态不稳等。

3 诊断依据

1.青少年患者,有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。

2.临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。

3.头部CT:平扫病变常为低密度、周围亦有低密度,若脑内出血可见高密度,增强后血管区呈高密度,有时可见供血动脉和引流静脉

4.头部MRI:优于CT,不仅能显示畸形血管及其周围脑组织,还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。

5.脑血管造影:最可靠、最重要的诊断方法,动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。

4 治疗原则

1.手术治疗。

2.血管内介入治疗。

3.立体定向放射治疗(γ-刀,X-刀)。

4.自发出血的治疗。

5.对症治疗

5 用药原则

1.自发出血者立即使用6-氨基己酸止血药,降颅压以20%甘露醇速尿为主,必要时使用人血白蛋白

2.癫痫:一项长期的系统的治疗,根据癫痫类型,分别选用:苯妥英钠丙戊酸钠卡马西平等,必要时用巴比妥类药物。

3.对症及支持治疗。

6 辅助检查

1.头颅平片显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽,提示畸形血管可能。

2.头部CT可发现血肿及提供畸形血管的可能性。

3.头部磁共振:优于CT,不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系,还可区别出血与钙化。

4.脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法,并能行血管内介入治疗。

7 疗效评价

1.治愈:畸形血管切除或栓塞后不复发,症状消失,恢复正常工作与生活。

2.好转:畸形血管大部分切除或大部分栓塞,症状减轻。

3.未愈:畸形血管未处理,症状无改善。

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