医学百科

乳糜尿

1 拼音

rǔ mí niào

2 英文参考

chylous urine

galacturia

chyluria

3 疾病分类

泌尿外科

4 疾病概述

乳糜尿的特征是小便混浊如乳汁,或似泔水、豆浆一,故名。乳糜尿发病年龄以30~60岁为最高。乳糜尿的复发率较高,据有关报道一般在20%~30%左右,其复发的原因为劳累过度、酗酒、进高脂肪餐、感冒发热胎前产后等。经验证明,农村大忙季节(劳累)、季节前后(多脂餐)复发较多。

5 疾病描述

肠道吸收乳糜液脂肪皂化后的液体,不能按正常淋巴道引流至血液,而逆流至泌尿系统淋巴管中,使淋巴管内压增高、曲张、破裂。乳糜液溢人尿中,使尿色呈乳白色,临床称乳糜尿。因含乳糜液量的不同,尿色可乳白色厚酪样或色泽稍混浊;如乳糜液中含血量较多呈粉红色,临床上称乳糜血尿;若合并感染称乳糜脓尿。乳糜尿在体外静止后分三层,上层脂肪;中层乳白色,有小颗粒凝块悬浮在其中;下层为红色或粉红色,内含红细胞或脓细胞。乳糜尿加乙醚充分,混匀尿液转为澄清为真乳糜尿,否则称假乳糜尿,见于尿中含过多无极盐类,或者合脂肪滴或大量脓球。

6 症状体征

反复发作的乳白色尿、伴血尿,是在高脂肪餐或劳累后诱发或加重,有其它丝虫病症状。

7 疾病病因

一病因分类

大致可分为寄生虫性和非寄生虫性两大类,前者绝大多数是由于班氏丝虫所致;少数可由于腹腔结核肿瘤、胸腹部创伤或大手术。

原发性淋巴管系统疾病,主要见于先天畸形,临床罕见。妊娠肾盂肾炎肾病综合征偶也可见到。

8 病理生理

乳糜尿是由于各种原因引起乳糜池或胸导管阻塞,远端淋巴管高压、曲张、破裂与尿路交通所致,曲张的淋巴管可穿破人肾盏、输尿管及膀眺。乳糜尿的形成两大类一类,是由于广泛的腹部淋巴管阻塞,正常从肠道吸收的乳糜液经肠干淋巴管达腹主动脉淋巴结至乳糜池.当腹主动脉前淋巴结或肠干淋也管阻塞时坝乳糜液不能进人乳糜池而通过腹主动脉前淋巴结与腹主动脉旁淋巴结之间的通路,流人腰干淋巴管至乳糜池。如腰干淋巴管同时也有阻塞时,则乳糜液即逆流至泌尿淋巴管,使其内压增高、曲张、终致破裂而产生乳糜尿。另一类胸导管阻塞。当胸导管下端阻塞时,则乳糜池内压增高,乳糜液经腰干淋巴结反流至泌尿系统淋巴管,使其内压不断增高,终致破裂而形成乳糜尿。泌尿系统淋巴管破裂的部位最常见于肾盂,其次是输尿管,有时见于膀既及后尿道等处。

9 诊断检查

丝虫引起的乳糜尿,注意流行区的调查,血、尿中找到微丝蝴可确诊,夜间血中易找到微丝锄;结核引起者,注意寻找结核病灶,胸、腹水中找到抗酸杆菌可确诊。原发于腹腔、腹膜后。纵隔等部位的恶性肿瘤,病情重,进展快,浆膜腔找到瘤细胞可确诊。查体时注意浅表淋巴结肿大,肝、脾肿大;丝虫病引起者,病程长,下肢象皮腿,甚至苔薛化。

实验室检查首先进行真乳糜尿假乳糜尿的鉴别,苏丹皿染色法:取尿液0.5ml,加苏丹Ⅲ液1滴混匀,显微镜下观察,如尿内脂肪滴染成红色,即为阳性,为真乳糜尿。乙醚提取法:取尿液 10 ml ,加乙醚 2~3 ml,加塞,反复颠倒振荡后,静止片刻,待乙醚分层后,尿液变清亮,再将乙醚层取出,置蒸发皿中,隔水蒸发干,出现油状残渣,苏丹皿染成红色为阳性。

器械检查,X线、CTMRI检查对结核、肿瘤的诊断价值大。

10 鉴别诊断

1.丝虫病  丝虫病所致的乳糜尿,是慢性丝虫感染的主要症状之一,是乳糜尿最常见的原因。丝虫在淋巴系统反复引起淋巴管炎,大量纤维组织增生,使腹部广泛淋巴道、胸导管阻塞所致。丝虫引起乳糜尿常间断出现,过劳、妊娠、分娩常是诱因。亦可持续存在。

2.腹腔结核 广泛的腹腔结核可累及腹腔、腹膜后淋巴道,逆流至泌尿道淋巴管中,引起乳糜尿,往往同时合并肾结核。而腹腔结核和肾结核常常由肺、淋巴结结核继发而来。

3.肿瘤 原发或转移至腹腔、腹膜后、纵隔等部位的恶性肿瘤,可压迫、阻塞腹腔淋巴道或胸导管,引起乳糜尿,临床上以淋巴瘤最多见。纵隔肿瘤和中心型肺癌亦可引起乳糜尿,有时同时有乳糜胸水。

4.胸、腹部创伤或大手术 是由于损伤了腹腔淋巴道或胸导管,病史往往可提供诊断。

5.原发性淋巴管疾病 罕见,幼年发病,是由于胸导管先天畸形引起或广泛淋巴管先天发育不全引起。

6.其他原因 如肾盂肾炎、肾小球肾炎。妊娠压迫、疟疾等偶尔可引起乳糜尿,文献中仅有个例报道。

11 治疗方案

1.若血液检查证明有丝虫病,应予药物治疗。

2.发作期间应取头低脚高位卧床休息,并给予低脂肪、高蛋白、高维生素饮食。

3.乳糜块引起尿道梗阻时,可经膀胱冲洗

4.1%~2%硝酸银溶液5m1灌洗肾盂,保留2~3min后再以生理盐水冲洗,间隔1~2周施行1次。

5.中草药治疗常以荠菜为主,加用赤芍、篇蓄、黄精、萆薜、凤尾草碧玉散,可泡饮或煎服。

6.反复发作病情严重、且经上述治疗无效者,可施行手术治疗。

11.1 肾蒂淋巴管结扎、肾蒂淋巴管精索内(卵巢)静脉吻合术

11.1.1 适应

乳糜尿病久不愈,非手术治疗无效,症状严重,乳糜块导致排尿困难,或持久乳糜血尿,以致营养不良贫血,严重影响劳动者。

11.1.2 术前准备

1.术前应经膀胱镜检查证实乳糜尿由一侧或双侧输尿管口喷出,明确乳糜尿来自何侧肾脏,以便决定手术在何侧进行,或行淋巴系造影,证实何侧肾蒂淋巴管曲张。

2.合并尿路感染者,应用抗生素控制

11.1.3 麻醉

硬膜外麻醉。

11.1.4 手术步骤

1.体位 侧卧位

2.切口、显露 经第11肋间切口分离肾脏,充分显露肾蒂,检查肾蒂淋巴管有无扩张,肾蒂周围组织有无淋巴水肿然后将0.5%伊文思蓝1ml注入肾蒂周围组织,5分钟后肾蒂淋巴管即可显示。

3.分离、结扎及切断肾蒂淋巴管 用弯或直角止血钳将肾蒂淋巴管及疏松组织从肾动、静脉周围以及动、静脉之间分离,分别结扎后切断,使肾盂及输尿管上端与周围的疏松组织分离。

4.分出一支较粗的肾蒂淋巴管 在精索内(卵巢血管附近仔细检查,如能找出一支粗大的淋巴管,即可将其分离和切断。用小血管夹暂时夹住有乳糜液流出的近侧断端,准备吻合。用丝线结扎远侧断端[图1 ⑴]。

5.分离精索内(卵巢)静脉 分离该静脉,并在距下腔静脉(右)或肾静脉(左)入口6~8cm处切断该静脉。用小血管夹暂时将近心端夹住,并剥除静脉断端外膜,用生理盐水冲洗管腔(注意勿损伤血管内膜)。将远心端静脉结扎。

6.淋巴管与精索内(卵巢)静脉端端吻合 将欲吻合的粗大淋巴管近侧端与静脉的近心端用7-0号尼龙线先作三定点牵引,然后加针作间断缝合,使吻合口边缘外翻[图1 ⑵]。在结扎最后一条缝线之前,应开放淋巴管端小血管夹,驱除管腔内空气,以防气栓。结扎后,如吻合口通畅,即可见淋巴液经吻合口流入精索内(卵巢)静脉[图1 ⑶]。

7.固定肾脏 用3-0铬制肠线于肾下及背侧包膜作荷包缝合,将缝线固定缝合于腰大肌的深面。将肾周围筋膜缝合,肾周围间隙放香烟引流。

11.1.5 中注意事项

1.分离和切断肾蒂淋巴管及疏松组织必须彻底,否则会导致乳糜尿复发。

2.分离和结扎淋巴管时,应注意勿误扎肾动脉分支,或损伤肾静脉。

3.分离静脉时,可能撕断静脉小支,一般用纱布压迫片刻即可止血。

4.分离,钳夹肾动脉周围组织前应先起来,随时注意肾脏有无缺血紫绀区,只有在证实没有动脉被夹后,方可将其结扎、切断。

5.误伤肾血管主干时,应行修补。

6.分离肾盂及输尿管上段周围组织时,应注意勿将其损伤。

11.1.6 术后处理

1.术后卧床数日以利肾脏与周围组织粘连固定。香烟引流在术后2~3日拔除。

2.抗生素预防感染。

3.观察尿液,判断疗效。

11.1.7 预后及预防

预防

饮食与调摄:

1.饮食宜清淡,如:米粥、红枣糯米粥面条面包等,其他:蔬菜、蘑菇莲子木耳山药等,水果如哈密瓜西瓜、梨、苹果椰子菠萝等可适量食用,对脾阳虚肾阳虚寒湿者诸多水果则不宜,唯橘类尚可食用,配合姜枣之剂茶饮更佳。

2.避免过食辛(腥)辣、油腻及豆制品。

3.避免过度疲劳,多休息,勿劳累。

12 特别提示

1、避免过度疲劳,多休息,勿劳累。

2、避免过食辛(腥)辣、油腻及豆制品,对脾阳虚、肾阳虚、寒湿者诸多水果则不宜。

3、饮食宜清淡,如:米粥、红枣糯米粥、面条、面包等。

4、其他:蔬菜、蘑菇、莲子、木耳、山药等,水果如哈密瓜、西瓜、梨、苹果、椰子、菠萝等可适量食用,唯橘类尚可食用,配合姜枣之剂饮更佳。

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