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嗜铬细胞瘤

1 拼音

shì gè xì bāo liú

2 英文参考

chromaffin tumor

chromaffin-cell tumor

chromaffinoma

chromophile tumor

medullary chromaffinoma

medullosuprarenoma

PC

PCC

phaeochromocytoma

phaochromocytoma

PHEO

pheochromoblastoma

pheochromocytoma

3 概述

嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质交感神经节及其他嗜铭组织持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压并导致多个器官功能代谢紊乱的一种内分泌疾病。

肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤由胚胎时期的神经细胞的不正常发育而来,所以嗜铬细胞瘤既可发生肾上腺内,也可以发生在神经节细胞丰富的身体其他各部位。最常见于肾及肾上腺周围,腹主动脉两旁及内脏各动脉的分支处,如腹腔动脉干附近、腹主动脉分叉处的屈克汉道(Zuckerhandle)腺体部及输尿管末端进入膀胱壁处,此外如胸腔、纵隔、颅内等部亦可偶见。由于神经嵴细胞在胚胎期的发育异常,在生成嗜铬细胞瘤的同时,其他内分泌腺细胞发育受到影响亦可并发肿瘤甲状腺甲状旁腺胰腺垂体是最易受累的内分泌腺体,将这种多内分泌腺肿瘤,根据发病器官的不同,Sipple划分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。如此复杂的发病现象,显然与家族性遗传有关,是胚胎神经嵴细胞分化发育紊乱所致的结果(图7.1.4.2.2-0-1~7.1.4.2.2-0-6)。

瘤细胞可以是恶性癌——嗜铬母细胞瘤,也可以是良性腺瘤。肾上腺髓质细胞也可呈弥漫性增殖而发生症状,但并不形成嗜铬细胞瘤(Drukker,1957),或只形成结节型增殖或微型腺瘤。肾上腺内或肾上腺外的嗜铬细胞瘤(癌)及髓质增殖,除以分泌特定的肾上腺素去甲肾上腺素外,尚可同时合成分泌其他内分泌素,引起其他类型的综合征,如分泌ACTH即表现出Cushing综合征。多数肿瘤皆表现为典型的高儿茶酚胺症状,但少数肿瘤可无任何症状,只在受到强烈刺激时始突发症状。嗜铬细胞瘤既可为后天性生长,也带有很明显的先天性家族性遗传因素。上述种种,使嗜铬细胞瘤成为人体内最为错综复杂、变幻莫测的一种肿瘤。半个多世纪以来,医学家们对它的研究兴趣始终未衰,在外科治疗中也成为一重大课题。

嗜铬细胞瘤(含髓质增殖)在以往被认为是一种少见病。随着认识的提高,各种诊断技术的改进和提高,现已成为各种继发性高血压中最为常见的病因。基于日益丰富的临床经验,良好的术前准备及精良的手术技巧,使这一疾病的手术治愈率目前已达到了最好水平。

4 诊断

4.1 病史及症状

年龄多为20~50岁。主要症状多数为阵发性高血压,发作时间及频率不等。平时血压不高,发作时收缩压可达200~300mmHg,舒张压130~180mmHg,伴头痛面色苍白大汗淋漓,心动过速,心前区不适,恶心呕吐视力模糊等。发作终止后可有面颊皮肤潮红、全身发热流涎瞳孔缩小、尿量增多等症状。部分可表现为持续性高血压,或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状。如站立时低血压或血压波动大应疑为本病。个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现。

4.2 体检发现

发作间歇期患者无明显体征,或仅有心界扩大,少数可扪及腹部包块。发作期血压升高,可有皮肤潮湿、面色苍白、脉速,心律失常复视等。

4.3 辅助检查

(1)血、尿儿茶酚胺及其代谢产物如香草基杏仁酸(VMA)及甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)的总和(TMN)显著升高,在正常高限的2倍以上时诊断更有意义。

(2)非发作期可行胰升糖素激发试验,发作期间可行酚妥拉明阻断试验。

(3)B超CTMRI同位素标记间碘苄胍扫描及静脉导管分段采血术可用于确定肿瘤的部位。

4.4 鉴别诊断

应与心绞痛、不稳定原发性高血压绝经期综合征,甲状腺功能亢进症及伴有阵发性高血压的脑瘤脊髓痨、急性血紫质病、铅中毒等相鉴别。

5 治疗措施

怀疑或确诊本病均应入院诊治。骤发高血压危象时应积极抢救:立即静推酚妥拉明1~5mg,使血压降至21/13kPa(160/100mg)左右,继之以10~50mg加入5%葡萄糖盐水中缓慢静滴,同时注意处理可能发生的心律失常和心力衰竭

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