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室间隔缺损

1 拼音

shì jiān gé quē sǔn

2 概述

约为先心病总数20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。

3 病因病理病机

理解

根据缺损的位置,可分为五型:

一、室上嵴上缺损 位于右心室流出道,室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全

二、室上嵴下缺损 位于室间隔膜部,此型最多见,约占60-70%。

三、隔瓣后缺损 位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占20%。

四、肌部缺损 位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。

五、共同心室 室间隔膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。

室间隔缺损,缺损在0.1~3cm 间,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger氏病。缺损若<0.5cm则分流量较小,多无临床症状。缺损小者以右室增大为主,缺损大者左心室较右心室增大明显。

病理生理

在心室水平产生左至右的分流,分流量多少取决于缺损大小。缺损大者,肺循环血流量明显增多,流入左心房、室后,在心室水平通过缺损口又流入右心室,进入肺循环,因而左、右心室负荷增加,左、右心室增大,肺循环血流量增多导致肺动脉压增加,右心室收缩期负荷也增加,最终进入阻塞性肺动脉高压期,可出现双向或右至左分流。

4 临床表现

一、症状 缺损小,可无症状。缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育。有心悸气喘乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时,可出现紫绀,本病易罹患感染性心内膜炎

二、体征 心尖搏动增强并向左下移位,心界向左下扩大,典型体征为胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音,向心前区传导,伴收缩期细震颤。若分流量大时,心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压,肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

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