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心性猝死

1 拼音

xīn xìng cù sǐ

2 概述

猝死系一临床综合征。指平素看来健康或病情已基本恢复或稳定者,突然发生意想不到的非人为死亡。大多数发生在急性发病后即刻至一小时内,最长不超过6小时者,主要由于原发性心室颤动,心室停搏或电机械分离,导致心脏突然停止有效收缩功能者。

3 病因病理病机

病因

一、冠心病 是心性猝死中最常见的病因。有多支冠状动脉严重受累,小冠状动脉有弥漫性的增生性病变,冠状动脉内有新鲜血栓形成急性心肌梗塞的最早1小时内,或有精神诱发因素;如过度紧张,悲伤、恐惧等情况时均有较高的猝死发病率。男性多于女性,30-39岁、40-49岁年龄组发病率也较高

二、心肌炎 病变除有心肌细胞水肿坏死外,侵犯传导系统可引起严重心律失常,侵犯冠状动脉引起管腔狭窄和缺血,重症心肌炎时可有心肌弥漫性病变,导致心源性休克和猝死。

三、原发性心肌病 有心肌肥大、心肌纤维增生、疤痕形成,病变以侵犯心室为主,也可累及心脏传导系统,室性心律失常发生率高,且本病易发生心衰洋地黄应用较多,由于心肌变性、疤痕等改变,对洋地黄耐受性减低,易发生洋地黄中毒性心律失常,至多源性室性早搏、室速、室颤致猝死。

肥厚性心肌病半数以上猝死发生于20岁以前,但亦可发生于任何年龄,室间隔肥厚≥25mm者猝死的危险性增加。

四、风湿性心脏病 主动脉瓣狭窄病人约25%可致猝死,可能与冠状动脉供血不足致室颤,心脏传导阻滞、心脑缺血综合征有关。

五、QT间期延长综合征 包括先天性耳聋、QT间期延长、晕厥发作,易发生猝死。继发性者常见原因为低血钾、奎尼丁胺碘酮药物影响、QT间期延长,致易损期延长,室性早搏落在易损期易折返形成扭转性室性心动过速。

六、二尖瓣脱垂综合征 是由于二尖瓣本身或/和腱索、乳头肌病变造成二尖瓣的一叶或两叶脱垂,形成二尖瓣关闭不全,并产生相应的收缩期杂音-喀喇音所构成的临床综合征,因心肌应激性增加,常引起快速心律失常,如短阵房颤或室速,约1%发生猝死,猝死前常有以下预兆,出现室性早搏、T波异常、收缩晚期或全收缩期杂音、晕厥发作,多数情况死于室速或室颤。

七、先天性心脏病-冠状动脉畸形 如左冠状动脉起源于右侧冠状窦或与右冠状动脉相连。法乐氏四联症状术前严重肺动脉瓣狭窄时可猝死。

八、预激综合征合并心房颤动 当旁道不应期越短,发生房颤时就越有可能转变为恶性心律失常-室颤而猝死。

九、病态窦房结综合征 多因冠状病、心肌炎、心肌病、引起窦房结动脉缺血、退行性变、致窦房结缺血、坏死、纤维化。严重缓慢心律失常可导致心室颤动。

病理

一、冠心病猝死的心脏组织学变化 大致分三类

(一)慢性病变 包括心肌疤痕形成,可有网状、树枝状、片状和星状等形态、此外肌间小动脉内膜增厚也少见、尤其多见于伴高血压的病例。

(二)急性心肌梗塞 Rissenan指出猝死者中半数有早期心肌梗塞,Lie提出近年来尸检证实猝死伴急性心肌梗塞者约为10-30%。

(三)梗塞前病变 包括①显著的微循环障碍如小动脉扩张、瘀血出血和水肿,小动脉痉挛致微血栓形成。②肌原纤维收缩紊乱性病变,其中最常见者为波浪状变性,此种变化特点是肌纤维变细拉长,形成平行排列的波浪状,另一种变化为肌原纤维变性及心肌断裂。

二、肺动脉栓塞 是引起猝死的典型心血管疾患,由于较大的栓子机械地阻塞肺动脉及其较大分支,引起右心功能不全和冠脉灌流不足,同时肺栓塞引起迷走神经兴奋,以至肺动脉、冠状动脉和支气管动脉平滑肌均发生痉挛而加重窒息和心肌缺血。另外由儿茶酚胺和五羟色胺大量释放,更促进血管痉挛和心肌缺血。

发病机理

一、心肌梗塞和猝死 在冠心病猝死病例中大多数冠状动脉可有较严重的病变,急性尤其是陈旧性心肌梗塞的检出率都较高,此类心肌的代偿功能已处于衰竭边缘,此时如出现某种诱因如过度疲劳、精神紧张、大量儿茶酚胺释放使心肌耗氧量增加,就会突然使需血和供血不相适应,导致急性循环衰竭、猝死、这样的情况在冠心病猝死中多见。

二、代谢功能紊乱和猝死 此类患者既往常无明显心脏病史或临床症状,其心肌也无明显的损伤和坏死,冠状动脉偶有轻度硬化,但由于这种轻度病变的存在使动脉敏感性增高,易因各种诱因引起反射性持续痉挛。①由于痉挛缺血引起应激性的心内、外儿茶酚胺大量释放,心肌内大量Ca2+内流,从而明显加强了肌原纤维丝的滑动,致心肌内ATP大量消耗和肌原纤维痉挛性,不同步性收缩以致室颤;在形态学上表现为波浪状变性、收缩带形成,以至心肌断裂。②冠状动脉痉挛心肌严重缺血后,心肌灌注良好区域与缺血区的代谢产生显著差异,表现缺血区乳酸堆积,局部酸中毒,,K+外流,缺血区心肌细胞内缺钾、膜电位降低,当降到-60mv时,快Na+通道失活,而慢通道激活Ca2+内流,这种反应使缺血区心肌细胞的极化速度远远慢于正常的速度,心电活动延缓;在缺血心肌和健康心肌之间,以及缺血程度不同的心肌之间,发生断续的不同步的电活动,如邻近部位已复极时,缺血区仍处于激活状态,结果邻近心肌激活,造成重复频繁的折返激动,使自律性已增高的缺血心肌区形成局部小块的室颤,进而直接引起整个心室颤动,或者这种缺血区与邻近组织区的快速反复折返,引起频发室性早搏、室速以至室颤。有人称“心脏自身电杀”或“心电不稳定”、“心电衰竭”。

变异心绞痛、冠状动脉闭塞后再次灌注,冠状动脉痉挛消失后再灌注,心肌侧支循环建立而冠状动脉再灌注时,均可因此机制产生室颤或猝死。

三、血小板微血栓形成和猝死  Haxerem在猝死组心肌中发现小动脉和小静脉内多数血小板微栓形成,尤以瞬间死亡组多见,认为在急性应激性过程中血小板凝集形成大量微血栓,后者影心肌微循环,引起心肌缺血功能紊乱而猝死。有人证实血小板合成及释放的血栓素A2(Thromboxane A2)具有强烈的促凝血和收缩血管作用,并可加重心肌缺血和坏死。正常血管内膜能合成前列环素PGI2,它具有血栓素A2的相反作用,是强烈的血小板凝集抑制剂,并具有扩张冠状动脉的作用,目前认为继发于某些动因使正常冠状动脉这一收缩和舒张的平衡失调,如动脉粥样硬化时,动脉内膜合成PGI2减少,对抗血栓素A2作用减弱、血管收缩、心肌缺血、促进血小板粘附和聚集,造成血管内膜反应微血栓形成。这种微栓形成也可见于动脉大量注射儿茶酚胺时,证明儿茶酚胺是血小板的强导剂,可使血小板脱颗粒而凝集,这就使痉挛性收缩的心肌缺血加重。

四、传导系统病变和猝死 引起传导系统病变因素有:①急性坏死和炎细胞浸润;见于心肌梗塞、心肌炎或心肌病等。②传导纤维萎缩、纤维化等见于慢性冠心病、原发性双束支纤维化或严重的主动脉瓣和二尖瓣瓣膜病等。③传导系统的供血动脉发生硬化闭塞,见于冠心病、多动脉炎等。④传导系统异位、发育不良和变性见于先天性心脏畸形和婴儿心脏性猝死。⑤病因不明的传导系统周围神经组织的退行性变,见于QT间期延长综合征。当传导系统病变发展到足以引起重度完全性房室传导阻滞时,可使心室节律不稳,易因各种原因而引起室颤。

五、非心律失常性心脏性猝死 又称“电机械分离”①前负荷减少;见于心脏或主动脉破裂。②后负荷过重;如肺动脉栓塞引起急性流出道受阻。③泵衰竭或交感神经反射性抑制,如大片心肌梗塞或严重心肌病时均可引起机械分离。

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