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系统性硬皮病

1 拼音

xì tǒng xìng yìng pí bìng

2 英文参考

systemic scleroderma

4 疾病概述

硬皮病是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,可影响心、肺、肾、和消化道等器官结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病。

5 疾病描述

系统性硬皮病分类:

也称进行性系统性硬化症(PSS)。

1.肢端硬皮病  也称肢端硬化病。

2.弥漫性硬皮病。

3.CREST综合征

6 症状体征

1.前驱症状  多数患者有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热、食欲减退、体重下降。

2.皮肤症状  发病常自手、足和面部开始,渐扩展至前臂、躯干上部等处,呈对称性。局部先发生红斑肿胀,压之无凹陷,继之皮肤坚实发亮,灰黄色似蜡样,可有色素异常和毛细血管扩张。皮肤因与皮下组织粘连而用手指不能提起皱折。面部表情丧失呈假面具样。鼻尖似鹰嘴。口唇变薄且收缩成放射状沟纹,口裂狭小。指关节活动受限可呈爪状手,肘、膝关节可屈曲挛缩。胸部皮肤受累可影响呼吸运动。皮肤、皮下组织、肌肉均可萎缩,甚至皮肤直接贴于骨面。损害处毳毛可脱落,出汗减少,皮脂缺乏。甲可增宽,表面有纹,易碎或变薄,脱落。

肢端硬化者可表现为典型指(趾)硬皮病,即手指逐渐变细,皮肤光亮绷紧,多发生雷诺现象,轻者只有血管痉挛,没有皮肤持久性改变;重者为发作性血管机能不全,引起指尖溃疡或坏疽。

有报告少数硬皮病患者在皮肤硬化区中出现瘢痕疙瘩结节,称为结节性硬皮病。

硬皮病常伴有色素异常,有以下三种表现:①泛发性色素沉着暴露部位和粘膜色素增加,色素沉着不限于硬化部位,类似于肾上腺皮质功能不全,但肾上腺皮质功能正常;②硬化部位局灶性色素沉着或色素脱失;③色素全部脱失,背景上出现毛囊周围色素沉着斑。常见于上胸和背部,头皮、发线、面和前臂伸侧以及耳郭

大多数患者甲后皱襞有线状毛细血管扩张。毛细血管扩张几乎无一例外地见于硬皮病,其特点为呈线状、卵圆形、正方形和多角形的境界清楚、局限性毛细血管扩张性斑,粉红至鲜红色,1~5mm大小,少数可达1~2cm。常见于面部、手、唇和颊粘膜。仔细检查有些损害中可见纤细的毛细血管扩张性血管,另一些损害仅能见均匀的红斑,损害境界清楚或稍模糊。

皮肤钙沉着一般见于硬皮病病程晚期,主要在大关节周围和手指,不影响功能,但常发生疼痛

3.粘膜损害  舌、齿龈软腭咽喉阴道粘膜等均可硬化萎缩。舌肌可萎缩,舌系带硬化缩短,致舌不能伸出口外。硬化可累及悬雍垂、腭帆、眼球睑结膜的结缔组织和肌肉而引起咽门窄小、眼闭合不全、眼球转动受限等表现。不少患者可有干燥综合征的表现,如口腔和喉干燥唾液腺功能减退等。

4.系统病变  系统性硬皮病可侵犯内脏各器官,以关节、肺、食管多见,其它如心、肠道、胃、肾、肌肉、肝、脾、骨髓淋巴结中枢神经系统内分泌腺等。内脏损害也可发生于皮肤症状之前,但5%以下的病人不发生皮肤增厚和其它皮肤表现,称为无硬皮病的系统性硬化症,又称无皮肤损害的内脏硬皮病。

(1)骨、关节  大多数患者有关节病变,表现为关节痛和关节炎,可有少量关节渗液。大小关节同时受累,而以手部小关节常见,可有畸形X线表现关节间隙狭窄和关节面的硬化。骨变化以指骨吸收较特殊,临床可见指骨变短变细,X线变化常为骨疏松,也可发生骨硬化、骨破坏、骨变形、骨萎缩。牙槽突骨可萎缩,牙周间隙增宽,牙齿脱落显著。下颌关节X线检查亦有关节间隙变窄,可有下颌角的骨吸收,此与面部皮肤的拉紧、咬肌和翼状肌的萎缩及口裂变小有关。

(2)食管  食管远端运动障碍是内脏受累的最常见症状,约42%的患者有食管受累的临床表现,主要症状为有不同程度的吞咽困难,进固体食物时尤为明显。有时累及食管下端的括约肌,导致胃内容返流。66.9%的患者有食管X线异常改变。钡剂透视见整个食管扩张和食管下2/3蠕动减弱以至消失,而食管下1/3处常见有狭窄。

(3)胃肠道  胃的变化较少,常侵犯十二指肠小肠。表现为腹痛腹泻便秘交替,有类似麻痹肠梗阻的表现及吸收障碍综合征。X线检查示消化道扩张,钡剂排空和通过时间延长。结肠可见憩室,但缺乏临床症状。

(4)肺  约25%的患者有肺部弥漫性间质性纤维化。有时伴支气管扩张肺气肿,少数可见囊肿形成。胸膜炎少见。临床上约半数患者有呼吸困难,而大约95%硬皮病患者肺功能试验异常:肺活量降低,气体弥散障碍,肺顺应性低,提示肺泡弹性减退和肺动脉高压。系统性硬皮病合并肺癌的病例报告近来渐增多,特别是肺泡细胞癌。

(5)心脏  心脏病变与心肌纤维化和肺小动脉炎密切相关。有研究表明,大部分患者有轻微的左心功能不全迹象。心肌受累约占10%,可为继发性,也可为原发性心肌损害。同时可侵犯心包及心内膜。临床表现有气急、胸闷心悸和各种房性与室性心律不齐,也可有踝部水肿、呼吸困难,有时可发生心绞痛晕厥,甚至心力衰竭。X线表现心脏扩大、心搏减弱或心包积液。心电图示有心房纤颤、期前收缩、低电压、房室传导阻滞ST偏移及T波平坦等改变。

(6)肾脏  硬皮病的肾脏病变以慢性型居多,表现为患病2~3年后逐渐发生轻度蛋白尿和镜下血尿,常为疾病严重的表示。一些作者在尸解及肾组织病理研究时发现硬皮病人肾损害并不少见,在通常的临床检查时不能发现。当出现氮质血症、恶性高血压视网膜病变高血压脑病时,患者迅速死亡,称为“硬皮病性肾危象”,是PSS的主要死亡原因。肾危象的主要受损部位在弓形动脉,小叶间动脉以及小动脉,早期以血管痉挛为主,临床上应用有力的抗高血压疗法可使肾危象逆转,血压恢复正常。晚期则主要由硬化性肾小球肾炎和肾小球毛细血管基底膜增厚引起。

(7)其它器官  肌肉病变除累及平滑肌、心肌外,横纹肌亦有不同程度的硬化和萎缩。患者肢体有肌肉自发痛、肌无力、肌萎缩、肌肉变硬。

周围神经和自主神经系统亦常受累,表现为末梢血循环不良,指(趾)麻木感觉异常,掌跖发冷,多汗等。

中枢神经系统的原发性损害较少见。患者神经系统症状也可因病变累及小肠,肠壁的纤维化使肠蠕动减弱而致肠内容郁积、肠内菌群异常,因而出现营养吸收障碍,如钙吸收不良引起手足痉挛的发作,维生素B12缺乏引起脊髓病变,发生亚急性联合变性。也见头发稀疏。患者可有性欲减退或消失及月经过少闭经

5.其它症状  除内脏病变引起的表现外,常有低热(急性发病初期可有高热)、消瘦、全身衰弱等。

肢端硬皮病约占系统性硬皮病的95%,女性多见。常先有雷诺现象。皮肤硬化自手部开始,继之累及前臂、面、颈、躯干上部和下肢,但躯干和下肢皮肤硬化程度较轻。手指部常有皮肤钙沉着及远端指骨吸收。病情进展缓慢,皮肤硬化区可自行缓解。

弥漫性硬皮病约占系统性硬皮病的5%。男女发病相近。皮肤硬化常自躯干开始,后累及四肢、面部。萎缩较肢端型轻。无雷诺现象,也无肢端硬化和皮肤钙沉着,罕见远端指骨吸收,病情进展迅速,经2年左右全身皮肤大部均硬化,晚期侵犯内脏,预后差。皮损罕见自动消退者,可迅速死亡。死亡率为肢端型的3倍。

1964年Winterbauer将指(趾)硬皮病合并有皮肤钙沉着、雷诺现象和毛细血管扩张者称为CRST综合征。因大多数患者有食管蠕动功能异常,故Rodnan称其为CREST综合征,即除上述四症状,再加食管功能障碍。此为PSS的亚型,病程缓慢,预后良好。

7 诊断检查

1.检验血、尿常规,血沉蛋白电泳抗核抗体类风湿因子,以及胸部X线、钡餐、心电图等检查。必要时作皮肤活体组织检查。

2.根据以上检查结果,确定是局限性或系统性硬皮病。

8 治疗方案

硬皮病目前尚无特效疗法。可应用的药物方法虽多,疗效的评价比较困难,效果也不一。

1.一般治疗  避免精神刺激及过度紧张,注意保暖休息,避免潮湿,防止寒冷刺激、停止吸烟和避免其它诱发和加重血管收缩的因素,如应用肾上腺素麦角新碱等,以尽量减少雷诺现象的发生。除去体内慢性感染病灶,尽早作维持功能的理疗及给予营养丰富的饮食等均十分重要。

2.皮质类固醇  对处于病情进展期的系统性硬皮病,以及伴关节、肌肉和肺部等器官系统累及者和弥漫性硬皮病,可谨慎使用,一般常先用泼尼松30mg/d,连用数周,渐减为维持量5~10mg/d。能改善关节症状,减轻皮肤水肿和硬化及全身一般症状,对间质性肺炎心肌病变有一定的疗效,但由于该药应用价值可疑,皮肤变软在治疗数月后才明显,而且肯定有副作用,因此不用于肢端型硬皮病,对肺纤维化和(或)有肾损害者,则应限制或不使用。

3.D—青霉胺  对硬皮病有一定疗效,它通过松弛分子间的结合而促使胶原纤维破坏,但其临床应用价值尚有争论,而且可能有严重副作用,只限用于弥漫性硬皮病或迅速进展的肢端型硬皮病,初量250mg/d,每间隔2~4周,日剂量增加125mg,不要超过1000mg/d,6个月以后皮肤明显变软,维持量约300~600mg/d,治疗中要小心观察副作用。

秋水仙碱对肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定疗效,用量0.5~1.5mg/d,可连服数周至数月,一般疗程约需2~3个月。

4.血管痉挛的治疗

(1)血管扩张剂  外用血管扩张药如1.2%烟酸苄酯霜,1%~2%三硝酸甘油软膏。口服血管扩张药如肼屈嗪25mg每日3次,也可用地巴唑妥拉唑林。加人8~16mL丹参注射液(每mL相当于原生药2g)的低分子右旋糖酐静脉点滴,每日1次,一疗程1个月,连续或间歇使用,对系统性硬皮病早期有较好疗效,且血沉和IgG均可转为正常。亦可用丹参注射液肌内注射,每次4mL,每日1~2次,有一定的疗效。此外也可口服丹参片

(2)增强纤维蛋白溶解  如司坦唑醇5mg,一日2次,一疗程6个月左右。

(3)抗血小板凝固药物  如阿司匹林300mg,一日2次。

(4)其它抗血管痉挛的药物  前列腺素硝苯地平盐酸呱唑嗪、雌三醇等。亦有人用利舍平1mg加入5mL生理盐水缓慢注入肱动脉,可减轻疼痛。严重高血压或多种抗高血压药无效伴恶性高血压的肾危象时,可用开搏通75~300mg/d。

5.发生指部溃疡时则需局部清创,切除纤维和脓性物,油纱布包扎加之抗生素和止痛剂。疼痛性钙化结节可外科切除。

6.严重PSS,有报告试用血浆置换疗法。

7.中药  主要用活血化瘀药,可改善微循环及结缔组织代谢。对于久病体虚,合并症较多,临床症状复杂或经长期治疗而效果缓慢不易巩固者,则除选用合适的活血药外,必须强调辨证施治,对体虚患者尤需注意调治。对病情顽固者剂量一般宜大,服药时间要长,可选用下方:①解毒活血汤(首乌15g,鸡血藤25g,元胡12g,乳香没药各6g,泽兰25g,丹参21g,夏枯草15g,元参21g,郁金12g,血竭6g),气血亏加黄芪桂枝当归白芍等;阳虚者加附子肉桂。②脾肾阳虚者用阳和汤加减。③仙茅仙灵脾各9g,生熟地各9g,桂枝、红花各9g,全当归15g,赤芍9g,炙草3g。④右归丸、成药附归八味丸全鹿丸均6g,任选一种,日服3次,温开水送服。⑤软皮丸(川芎炮姜、桂枝、丹参、桃仁、当归各30g,共研细末,炼蜜为丸)每次9g,每日2次。⑥黄芪、党参、当归、丹参各15g,赤芍、川芎各9g,红花、桂枝各6g,鸡血藤9g,肉桂3g,仙灵脾、腹蛇、祁蛇各9g,甘草6g。⑦鸡血藤片口服。⑧虎骨酒红灵酒外搽。此外可口服复春片。

9 特别提示

患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。

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