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血管性水肿

1 拼音

xuè guǎn xìng shuǐ zhǒng

2 英文参考

angioedema

3 疾病别名

血管神经性水肿,Quincke水肿,巨大性荨麻疹

4 疾病分类

皮肤性病

5 疾病概述

管性水肿与荨麻疹一样,是龟头对食物、药物或昆虫叮咬所引起的急性过敏反应。本病可仅发生在龟头,也可与荨麻疹同时发生。儿童易患龟头水肿,表现为龟头处包皮高度水肿而发亮,如同大水泡。但不影响排尿。本病常常于夜间发生,痒感不显着,也无全身不适,可于数日后自行消退

6 疾病描述

又名又名血管神经性水肿,或Quincke水肿或巨大性荨麻疹。

7 症状体征

为急性局限性水肿,多见于皮下组织疏松处,如眼睑口唇、包皮及肢端、头皮、耳廓口腔粘膜、舌、喉亦可发生。水肿处皮肤紧张发亮,境界不明显,呈淡红色或较苍白,质地柔软,为不可凹陷性水肿。患者自觉不痒或轻痒,或有麻木胀感。肿胀约经2~3d后消退,或有较久者,消退后不留痕迹。常单发或在同一部位反复发生,常合并荨麻疹。当喉头粘膜发生血管性水肿时,可有气闷、喉部不适、声嘶呼吸困难,甚至引起窒息。一般无全身症状。

另有两种常染色体显性遗传的家族性遗传性血管性水肿

1.遗传性血管性水肿  见与皮肤有关的免疫缺陷病章。

2.颤动性血管性水肿  1972年Patterson等首次报告本病。它是一种遗传性的物理过敏,由颤动刺激而诱发。患者在颤动刺激约4分钟后发生局部肿胀,至少持续约12h。不伴荨麻疹。

8 病理生理

本病主要由真皮深部和皮下组织小血管受累,组胺等介质导致血管扩张、渗透性增高,渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿。

遗传性血管性水肿是由于血液和组织中C1酯酶抑制物水平的减低或无活性所致。

Kaplan等(1976)指出颤动性血管性水肿患者的肥大细胞有某些内部缺陷,于适当刺激后便可导致脱颗粒作用

9 诊断检查

单个损害时需与虫咬症鉴别,有时还需与以下疾病鉴别:

面肿型皮肤恶性网状细胞增生症  常为一侧性面部或上口唇持久性肿胀,表面皮肤无变化,亦无自觉症状,需作病理检查证实。

Melkersson-Rosenthal综合征  在颜面发生非凹陷性水肿,以上、下口唇多见。可有面神经麻痹皱襞舌。也可单有上唇或下唇的复发性、慢性肿胀。病理改变偶可见与结节病相似的上皮样细胞肉芽肿。

上腔静脉梗阻综合征  面部发生持久性水肿,伴有眼睑红斑和胸壁静脉怒张。

变应性血管性水肿患者C1酯酶抑制物、C3C4和Clq均正常。遗传性血管性水肿时,除C1酯酶抑制物水平减低外,C1q、C2和C4水平亦均减低。

10 治疗方案

抗组胺药常有效。蜂毒对再发性血管性水肿效较好。菌苗特异脱敏疗法、注射组胺球蛋白亦有疗效。

当有喉水肿症状时,应立即皮下注射1∶1 000肾上腺素0.5~1.0mL(有心血管疾病时慎用),必要时每30~60分钟皮下注射0.5mL,同时静脉滴注氢化考的松,静脉注射氨茶碱或口服麻黄素。吸氧。若上述处理无效而有窒息危险时,应立即做气管切开术

遗传性血管性水肿尚无满意治疗,可用桂利嗪治疗,肾上腺素是惟一暂时有效的药物。也可在急性发作时输入新鲜血浆以补充C1酯酶抑制物。长期使用抗纤溶酶制剂或雄性激素类药物可预防发病。

11 特别提示

多数患者在儿童或少年期开始发作。局部应注意保持清洁干燥

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