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原发性胆汁性肝硬化

1 拼音

yuán fā xìng dǎn zhī xìng gān yìng huà

2 概述

本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。

3 诊断

病史及症状

本病常与其它免疫性疾病如类风湿关节类、干燥综合征硬皮病慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。,对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其它免疫性疾病存在,注意继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

体验发现 

皮肤、巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑,无压痛。

辅助检查

血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆元正常或减少。

影像超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

4 治疗措施

适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪<40-50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸600-700mg/d,服药6个月以上可改善临床症状,及实验室改变。皮质类固醇氢化泼尼松30mg/d,口服,症状改善后必为10mg/d。连服1年。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效但因有肾毒,骨髓抑制应慎用。

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