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原发性肾病综合征

1 拼音

yuán fā xìng shèn bìng zōng hé zhēng

2 病因病理病机

肾病综合征是由多种病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿高脂血症为其临床特点的一组症候群。可分为原发性继发性肾病综合征。原发性肾病综合征,病因及发病机理尚未明了。基本病理缺陷是肾小球毛细血管基底膜通透性增加,根据临床表现的不同可分为原发性肾病Ⅰ型和Ⅱ型。

病因及病理生理

病因至今不明,可能与免疫有关。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改变是肾小球滤过膜对血浆白蛋白通透性增加,引起大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症。水肿形成的机制,传统观点认为是由于大量蛋白尿,使血浆白蛋白浓度降低,血浆胶体渗透压下降,血管水分电解质外渗到组织间隙。继发有效循环血量减少,从而刺激心房、动、静脉等压力、容量感受器反射性地引起交感神经兴奋肾素血管紧张素醛固酮抗利尿激素等分泌增加,促使肾脏对水钠重吸收增加,引起水肿。但近年来对肾病综合征血容量研究,通过125I标记人血清白蛋白方法测定血容量作肾病水肿期与缓解期自身对比结果是;肾病综合征血容量下降的占30%,大部分是正常或升高,研究表明肾病时肾脏钠调节机能有障碍。肾病综合征存在的低蛋白血症,主要是由于尿中蛋白丢失,肝脏白蛋白合成减少及体内的白蛋白分布异常,分解代谢增加有关。通过微穿刺肾活组织检查发现,肾近曲、远曲小管细胞中含有大量白蛋白及r-球蛋白的微滴,小管细胞内参与蛋白降解的溶酶体活性增加,说明在肾病时肾曲管对白蛋白分解代谢增加。低蛋白血症将对机体产生各种影响。肾病伴低蛋白血症时,总胆固醇游离胆固醇胆固醇酯均升高,甘油三酯只在病变严重时才升高。产生高脂血症原因主要是由于低蛋白血症及血浆胶体渗透压低,刺激肝脏脂蛋白合成增加,也有认为与肾病时脂蛋白脂酶活性降低有关。脂蛋白可沉积于肾小球系膜,加之大量蛋白尿过度过滤可使肾小球基底膜增厚,系膜负荷增加,导致肾小球硬化。肾病时存在高凝状态,其主要原因为肝脏合成凝血因子Ⅴ、Ⅷ和纤维蛋白原增加,抗凝血酶ATⅢ)活性降低以及高脂血症时,内皮细胞损伤,透集血小板,使血流处于高凝状态。此外,尚有低r-球蛋白,高β1α2球蛋白,这是由于尿中免疫球蛋白丢失及肝脏合成增加所致。肾病还存在细胞免疫缺陷。总T细胞量下降,T细胞亚型异常等,易招致感染

病理

病理类型主要有微小病变性肾病、系膜增殖性肾炎、膜型肾病、局灶性节段性肾小球硬化、膜-增殖性肾炎等。

3 临床表现

一、全身浮肿 几乎均出现程度不同的浮肿,浮肿以面部、下肢、阴囊部最明显。严重时可伴胸、腹水心包积液,易发生心悸呼吸困难。浮肿可持续数周或数月,或于整个病程中时肿时消。在感染(特别是链球菌感染)后,常使浮肿复发或加重,甚至可出现氮质血症。

二、消化症状 因胃肠道水肿,常有不思饮食、恶心呕吐腹胀等消化道功能紊乱症状。有氮质血症时,上述症状加重。

三、高血压 非肾病综合症的重要临床表现,但有水、钠潴溜、血容量增多, 可出现一时性高血压。而Ⅱ型原发性肾闰综合征可伴有高血压。

四、蛋白尿 大量蛋白尿是诊断本征最主要条件。尿蛋白量>3.5g/24h。

五、低蛋白血症 主要是血浆蛋白下降,其程度与蛋白尿的程度有明显关系,一般血浆白蛋白<30g/L,多数为15-26g/L。

六、高脂血症 血中甘油三脂明显增高,血浆可呈乳白色。有高胆固醇血症,多在3g/L以上。高脂血症可导致动脉粥样硬化血栓形成或发生栓塞

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