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原发性血小板减少性紫瘢

1 拼音

yuán fā xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo xìng zǐ bān

2 概述

原发性血小板减少性紫癜ITP)是由于体内产生抗自身血小板抗体,使血小板在肝脾被吞噬破坏,导致血小板明显减少,临床出现出血症状的一种疾病。

3 诊断

一、病史及症状

⑴ 病史提问:注意:①出血程度、诱因及部位;发病的年龄。②发病前1月内是否有病毒感染史。③是否有服用药物或接触有害物质史。④是否患有自身免疫性疾病肿瘤或恶性血液病

⑵ 临床症状:有头昏、疲乏无力,鼻衄牙龈出血,成年女性月经过多。严重病人可有呕血便血。极少数病人(<1%)可发生颅内出血:出现颅内高压表现,甚至昏迷

二、体检发现

皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑,严重者呈大片瘀斑或血肿口腔粘膜可有血泡,牙龈渗血;肝脾不大或轻度肿大;颅内出血者可有神经系统体征。

三、辅助检查

1. 血象:一般无贫血(出血严重者可有轻度贫血),白细胞数正常。血小板计数减少。

2. 出凝血检查:出血时间延长;凝血时间凝血酶原时间凝血酶时间均正常。

3. 骨髓象:增生正常,巨核细胞数多增高,伴成熟障碍(多数病人产血小板型巨核细胞<30%)。

4. 自身抗体检查:血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增多;血小板表面相关C3PA C3)增多。

5. 血小板寿命测定:明显缩短。

四、鉴别诊断:

需排除急性白血病淋巴瘤血栓性血小板减少性紫癜自身免疫系统疾病、Evans综合征及药物等所致血小板减少。

4 治疗措施

1. 糖皮质激素强的松:1~2mg/kg,1次或分3次/d,口服;血小板正常并稳定后,逐渐减为维持剂量,疗程3~6月。甲基强地松龙:500mg/M2,静脉滴注,3~5d,然后改用强的松。

2. 免疫球蛋白:血小板<20×109/L,伴有危及生命的出血或需接受较大手术的患者用免疫球蛋白:0.4g/kg·d,连用5d。

3. 免疫抑制剂长春新碱:1mg 持续静脉滴注8~12h,1次/周,3~6次。足叶乙甙:60~100mg,用法同前。大剂量环磷酰胺也可应用。

4. 脾切除:适应证:有服用激素禁忌证者;激素治疗无效者;或需服较大剂量激素维持治疗者。

5. 血小板输注:有危及生命的出血或需接受较大手术的患者(4~6U/次)。

6. 其它:达那唑:200mg,3次/d,口服,疗程>6月。干扰素:3MU,皮下注射,3次/周。疗程3~6月。

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