医学百科

圆锥角膜

1 拼音

yuán zhuī jiǎo mó

2 概述

最早报道圆锥角膜(Keratoconus)的是Mauchart(1748)。Nottingham于1854年又对它作了详细的讨论,并从其他角膜扩张中区分出来。我国罗宗肾于1933年首先报道了本病,以后,又有一些作者对此病作过记述。

3 病因

确切病因不明,目前存在下述几种说法。

1.遗传说 Ammon(1830)、Jaensch(1929)、Anelsdorst(1930)等人认为圆锥角膜属于隐性遗传,但也有些病例可连续二代或三代出现症状,对这样的病例,应考虑是规律或不规律的显性遗传

这种理论的拥护者提出,圆锥角膜常合并其他先天异常,也是此病包含有遗传因素后个佐证。如视网膜色素变性、蓝色巩膜、无虹膜、虹膜裂、马凡氏综合征前极白内障角膜营养不良、先天愚型等。

2.间质发育障碍说 Collins等(1925)和δарьелъ(1960)提出,此病是由于角膜中央部分抵抗力下降,坚韧茺差,不能抵抗正常的眼内压所造成的。Mihalyhegy(1954)发现,圆锥角膜不仅仅改变角膜的弯曲度,巩膜也有明显的改变。因此他提出,圆锥角膜的病因还应从间质发育不全上去找。

3.内分泌紊乱说 Siegrist(1912)提出,甲状腺机能减退是发生圆锥角膜的一个重要因素,这种说法也被Knapp(1929)和Stitcherska(1932)所推崇。Hippel(1913)特别强调过胸腺在圆锥角膜发生上的作用

4.代谢紊乱说 Мучник(1956)发现圆锥角膜时,基础代谢率明显下降。Титаренко(1978)应用直接光谱分析法,检查了圆锥角膜患者血液微量元素的改变,发现镍的含量明显下降,钛、铝和铅的含量上升,而锰的含量没有变化,他确信血液内微量元素的改变,对疾病的发生起着一定的作用。Пучковская(1979)还发现在圆锥角膜患者的血液和前房水中,6-磷酸葡萄糖脱氢酶的活性下降,很明显这种酶活性的下降会造成谷胱甘肽抗氧化作用机能的不全,引起过氧化物在体内的堆积,而这种过氧化物可能就是损害角膜的因子。

5.过敏反应说 Boland(1963)作过这样的统计,在圆锥角膜病人中,有32.6%患者过干草热,有33.3%的过哮喘,而哮喘在一般居民中的发病率仅占0.59%。Ruedemann有过类似的报道:86%的圆锥角膜患者有过过敏反应的病史。

4 病理改变

主要病理变化为角膜中心部变薄和突出,上皮发生基底膜破裂,前弹力膜变厚和原纤维变性。前弹力膜呈波浪状,并有许多裂隙,上述缺损被结缔组织所充填或者长入上皮。后弹力膜及附近基质有大量皱褶和弯曲,只有12.3%的病例发生后弹力膜破裂。

电子显微镜下观察,在疾病的早期前弹力膜即有断裂,与其接触的角膜上皮(基底细胞)变性,细胞变扁,似与前弹力膜破裂处下方的角膜固有细胞相互交通。固有细胞含有大量的增殖物质和内质网,并被PAS染色阴性、与成熟胶原周期性不同的胶元Ⅲ所包绕。角膜中央区变薄,但基质层的胶原小板数与正常角膜相仿,这说明胶原本身改变不大,变薄的原因在于小板间的间质减少。病变后期,后弹力层断裂出现裂孔,房水经裂孔渗入角膜基质层,引起角膜基质水肿

5 诊断

除了依据病人的症状,主要靠客观体征。应用Placido氏盘、检影法、裂隙灯显微镜和角膜计进行检查,常可用助于早期诊断。疾病发展到完成期和变性期,症状和体征均已明显,除上述检查外,应用带有+16D透镜的眼底照像机或Polaroid照像机进行摄影诊断,实属必要。在照片上可以明确的看到圆锥的大小,位置及其与周围的关系。

后部型圆锥角膜与前部型的主人鉴别在于后部型角膜后表面的弯曲度加大。前表面的弯曲度正常;而前部型角膜前后表面的弯曲度均有变化。

分享到

编辑

词条圆锥角膜banlang创建创建

分类

相关条目

医学百科App-更靠谱的医学知识!

词典 百科 测评 计算器