医学百科

鱼鳞病

1 拼音

yú lín bìng

2 英文参考

ichthyosis[湘雅医学专业词典]

3 概述

鱼鳞病为一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病板层状鱼鳞病

4 临床表现

鱼鳞病按症状和体征可分四型:

1.显性寻常型鱼鳞病 (1)出生后3月-5岁之间发病; (2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤; (3)主要分布在四肢伸侧、背部;

2.性联寻常型鱼鳞病 (1)出生后3个月内发病,仅男性受累; (2)皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧; (3)皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。

3.先天性鱼鳞病样红皮病 (1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大皰; (2)严重者手足呈爪形; (3)常染色体显性遗传。

4.层板状鱼鳞病 (1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离; (2)掌蹠角化过度,指甲毛发过度生长; (3)2/3患者睑外翻

5 鱼鳞病的诊断

1.遗传性疾病

2.四型的皮损表现;

3.组织病理改变 (1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失; (2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚; (3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性

6 辅助检查

一般根据临床表现诊断和分型无困难不需实验室检查;

7 鱼鳞病的治疗

1.目前鱼鳞病无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化;

2.全身治疗,可试用维生素A13-顺维甲酸银屑灵氨甲蝶呤

3.局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如尿素霜、维甲酸水杨酸等;

4.有感染可外用抗菌素软膏

中医治疗详见蛇皮癣条。

7.1 用药原则

1.轻型鱼鳞病以口服维生素A、外用尿素霜、水杨酸及维甲酸制剂;

2.外用抗菌素软膏可消除感染或除去臭味;

3.重型鱼鳞病可试用银屑灵,13-顺维甲酸或氨甲喋呤。

7.2 疗效评价

1.治愈:皮损消退90%以上;

2.好转:皮损消退50%以上;

3.未愈:皮损消退30%以下。

分享到

编辑

词条鱼鳞病banlang创建创建

分类

相关条目

医学百科App-更靠谱的医学知识!

词典 百科 测评 计算器