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增殖型天疱疮

1 拼音

zēng zhí xíng tiān pào chuāng

2 疾病分类

口腔

3 疾病概述

天疱疮是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫表皮大疱病。共同的特征有:

①薄壁、松弛易破的大疱;

组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱

免疫病理显示角质形成细胞IgGIgAIgMC3网状沉积。血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体

增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的良性型,较少见。患者一般是免疫力较低的年轻人。皮损好发于腋窝乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位。损害最初为薄壁的水疱,尼氏征阳性。破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖,边缘常有新生水疱,使损害面积逐渐扩大。尼氏征阳性。皱褶部位温暖潮湿,易继发细菌及念珠菌感染,常有臭味。陈旧的损害表面略干燥,呈乳头瘤状。病程慢性,预后较好。

4 症状体征

(1)口腔:与寻常型相同,只是在唇红线常有显著的增殖。

(2)皮肤:大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位,尼氏征阳性,疱破后基部发生乳头状增殖,其上覆以黄色厚痂以及渗出物,有腥臭味,自觉疼痛。周围有狭窄的红。疱可融合,范围不定,继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱,常死于继发感染。

(3)鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。

5 疾病病因

天疱疮的病因不明,目前对自身免疫病因的研究较多,认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激,使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。

6 诊断检查

临床损害特征临床上往往仅见一红色创面或糜烂面,若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻的黏膜表层下方,尼氏征阳性,或揭皮试验阳性则有助于诊断,但不要大范围地采用揭皮试验,以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降,甚至亚病质,也有助于诊断。此外,下列方法有助于正确诊断。

细胞学检查 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶,轻刮疱底组织,涂于玻片上,干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色,可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆,染色深,胞浆较少。

7 治疗方案

1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食,或由静脉补充,全身衰竭者须少量多次输

2、肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减,每次递减5mg,1-2周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者,可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后,采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。

8 预后及预防

无特殊

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