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肢端持续性丘疹性粘蛋白病

1 拼音

zhī duān chí xù xìng qiū zhěn xìng zhān dàn bái bìng

2 疾病别名

APPM

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

本病为发生于肢端、表现为丘疹粘蛋白病,简称APPM。病因未明。本病多见于成人。好发于双手腕和双手背伸侧,皮损为白色或肉色小丘疹,直径约2~5mm,散在分布,无融合倾向。丘疹表面光滑,质硬,以针刺破可见半透明稠液。丘疹无自觉症状,不会自然消退,缓慢发展,可持续4~5年。本病无系统病变,为良性病型。

5 疾病描述

肢端持续性丘疹性粘蛋白病为发生于肢端、表现为丘疹的粘蛋白病,简称APPM。

6 症状体征

本病多见于成人。好发于双手腕和双手背伸侧,皮损为白色或肉色小丘疹,直径约2~5mm,散在分布,无融合倾向。丘疹表面光滑,质硬,以针刺破可见半透明稠液。丘疹无自觉症状,不会自然消退,缓慢发展,可持续4~5年。本病无系统病变,为良性病型。

7 疾病病因

病因不明。为在真皮中粘蛋白局灶性沉积的良性疾病。

8 病理生理

表皮角化过度,轻度增生。真皮网状层上部见片状病灶区,大部分胶原纤维断裂,被淡染的基质所取代,并见一定量的梭形或星形细胞。以阿新蓝染色在pH2.5~4时呈阳性,以甲苯胺蓝染色有异染性。PAS染色为阴性,提示该处沉积物为透明质酸

以直接免疫荧光技术于表皮真皮交界处的基底带见颗粒状IgM沉积。网状层上部见IgM阳性小体,于外泌汗腺内见IgG线形沉积。

9 诊断检查

本病丘疹较小而孤立,对称分布于肢端手、腕部,无系统症状,病程长,易确诊。

10 治疗方案

本病为良性疾病,无系统病变,但皮疹不能自动消退,无特效药物治疗。对有碍美观者,可作CO2激光或美容手术。

11 相关出处

皮肤病学

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