医学百科

周期性瘫痪

1 拼音

zhōu qī xìng tān huàn

2 概述

周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型,其中以低血钾型最多见。

3 病因病理病机

本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺肾上腺内分泌机能失调可为本病的原因外,许多对糖代谢水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾盐不仅与电解质平衡及糖的中间代谢过程有关,而且对正常的神经传导及神经肌肉接头点的应激能有密切关系。肌肉瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变密切相关,但与其严重程度无明确关系。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

4 临床表现

一、低血钾型周期性瘫痪

起病于青年(15-25岁),男多于女。少数可有家族遗传史,呈常染色体显性遗传。长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等均可诱发。多在夜间发病,醒来时发现躯干和肢体肌肉瘫痪。在严重病例,颅神经所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括约肌心肌等均可受累。心肌受累时其症状表现为暂时性心界扩大,心尖部可有二尖瓣机能不全的杂音;心律不齐或心率减慢及血压降低。有时可因并发心肌病变而引起猝死。轻症者仅累及两下肢,近端严重,发作前及发作进可有烦渴及多汗

除肢体瘫痪外,腱反射减弱或丧失,但个别病例腱反射亢进,浅反射均存在。受脶肌肉的电兴奋性减弱或消失,与损害程度平行。深浅感觉正常,但少数病例可有感觉异常。发作一般持续数小时至数天即可逐渐恢复。但短者仅数分钟即可恢复,发作频度因人而异,多者一天数次,少者一生中仅1-2次。40岁以后发病者逐渐减少,直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者,则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩

发作时血清钾降低(2-3.5mgEq/L),尿钾排出减少,可能与糖代谢紊乱致使钾从细胞外进入细胞内有关。心电图上常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合,其低钾的表现常比血清钾降低为早。

二、高血钾型周期性瘫痪

较少见,有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆,因而血钾升高,可达5-7mgEq/L。也以下肢近端较重,持续时间较短,不足一小时,一日多次或一年一次。部分病员发作时可有强直体征,累及颜面和手部,因而面部“强直”,眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素肾上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾排泄醋氮酰胺及双氢克尿塞利尿剂可预防发作。

发作时心电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。

对诊断有困难者,可作诱发试验:口服氯化钾(3-8g)常可诱发或使原有瘫痪症状加重。这是因为高钾型周期性瘫痪,对外源性钾的摄入比本身血清钾含量变化更为敏感

三、正常血钾型周期性瘫痪

很少见,发作前常有极度嗜盐,烦渴等表现。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪,但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾型周期性瘫痪,给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常,以及给予氯化钠可使肌无力减轻,若减少食盐量可诱致临床发作。

分享到

编辑

词条周期性瘫痪banlang创建创建

分类

相关条目

医学百科App-更靠谱的医学知识!

词典 百科 测评 计算器