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主动脉弓综合征

1 拼音

zhǔ dòng mài gōng zōng hé zhēng

2 英文参考

pulseless disease

Takayasu disease

aortic arch syndrome

3 疾病别名

多发性大动脉炎

4 疾病分类

神经内科

5 疾病概述

原发性动脉炎综合征又称多发性大动脉炎、主动脉弓综合征、无脉症高安病(Takayasa病)。主要累及主动脉及其1~2级分支,使之管腔狭窄或闭塞。根据血管受累的部位可分为头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、混合型。此外,也可累及肺动脉及冠状动脉。

症 状:

1、活动期:发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗关节酸痛和疲乏等全身症状

2、血管闭塞期:可有头昏头痛眩晕视觉障碍等,严重者可有晕厥,患肢无力、麻木和冷感,活动后间歇性肢体疼痛,腹部疼痛。患侧桡动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出,高血压等。

6 疾病描述

主动脉弓综合征又称高安动脉炎、无脉症、大动脉炎综合征等,是主要累及主动脉及分支大动脉的全层性血管炎

7 症状体征

本病年轻女性多见,常有发热、乏力、食欲不振,关节疼痛等症状。根据受累血管可分为四型:

Ⅰ型(头臂动脉型):主动脉弓及分支病变,出现颈动脉或椎-基底动脉缺血症状,如眩晕、一过性黑朦、晕厥、癫痫发作、肢体麻木无力等。检查乳头苍白,患侧颈动脉搏动减弱或消失,头颈或上胸部可扪及异常搏动和闻及血管杂音;颈外动脉受累颞动脉搏动减弱,锁骨下动脉受累肱动脉或桡动脉搏动减弱,上肢无力、酸痛和变冷,活动加重,病侧血压低或测不出。部分病例可发生高血压性出血动脉瘤性SAH。

Ⅱ型(主、肾动脉)表现腹痛便血、高血压、心绞痛心肌梗死、间歇性跛行等;

Ⅲ型(混合型):病变广泛,具有Ⅰ和Ⅱ型临床特点;

Ⅳ型(肺动脉型):出现肺动脉高压综合征。

8 疾病病因

本病病因不明,可能与结核杆菌钩端螺旋体链球菌感染等,以及免疫异常和遗传易感性有关。

9 病理生理

病理改变类似巨细胞性颞动脉炎,血管内膜增厚导致血管腔狭窄及血栓形成,中层变性坏死,弹力纤维断裂,外层损害使血管壁薄弱形成动脉瘤性扩张。病变主要累及升主动脉、主动脉弓、锁骨下动脉、胸主动脉、腹主动脉、肾动脉和颈总动脉等,颅内动脉通常不受累。

10 诊断检查

青年女性出现脑供血不足症状,伴两臂血压不等、间歇性跛行应想到本病可能。血沉可>20mm/h,MRA、DSA、TCD有助于确诊。

检查:1、血常规、尿常规、血沉、肾功能、血离子、肝功能及乙肝5项检查。2、血浆蛋白定量及蛋白电泳免疫球蛋白C反应蛋白类风湿因子、大动脉抗体。3、心电、X线片、超声心动图肾脏B超、多普勒血流超声。4、选择性动脉造影。

11 治疗方案

治疗可用皮质类固醇泼尼松口服,无效可加用环磷酰胺硫唑嘌呤免疫抑制剂。病变血管局限者可行动脉膜切除术。

12 特别提示

术后注意

1、密切观察血压、脉搏尿量及下肢活动情况,注意有无脑水肿、肾功能衰竭、内脏血栓形成或脊髓损伤

2、术后应卧床2周,以后逐渐增加活动。术后3个月可恢复日常工作。

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